Аутоиммунный лимбический энцефалит

Аутоиммунные энцефалиты: своевременная диагностика позволяет избежать инвалидизации

Вадим Пашковский представил тему «Аутоиммунные энцефалиты», информация была основана на богатом личном опыте докладчика.

Современная классификация энцефалитов подразделяет данную патологию на две большие группы:

  1. паранеопластические, параинфекционные (аутоиммунные);
  2. инфекционные.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Критерии установления диагноза представлены в табл. 1.

Внимание! Отсутствие плеоцитоза на ранней стадии и лихорадки не исключает диагноз энцефалита.

Таблица 1. Критерии установления диагноза «энцефалит»
Основной (обязательный) критерий Изменение психического статуса пациента (расстройство сознания, сонливость, изменение поведения и/или личности пациента), которое длится {amp}gt;24 ч
Малые критерии:

2 критерия — возможный энцефалит;

3 критерия — вероятный энцефалит

Лихорадка ({amp}gt;38 °C), которая длится в пределах 72 ч, изменения личности или сознания
Генерализованные/парциальные эпиприступы, которые связаны с этими изменениями
Динамическое нарастание неврологического дефицита
Плеоцитоз в ликворе {amp}gt;5 клеток
Нейровизуализационные изменения, которые могут быть определены как «энцефалит»
Изменения на электроэнцефалографии

Аутоиммунные энцефалиты клинически могут имитировать широкий спектр неврологической патологии:

  1. инфекционной;
  2. токсико-метаболической;
  3. нейродегеративной;
  4. демиелинизирующей.

По этиологическому принципу аутоиммунные энцефалиты подразделяют на:

  1. паранеопластические;
  2. постинфекционные;
  3. идиопатические.

По локализации поражения аутоиммунные энцефалиты подразделяют на:

  1. лимбические;
  2. мозжечковые;
  3. подкорковые;
  4. корковые;
  5. лейкоэнцефалопатии (системное поражение белого вещества).

Ранее мозжечковые дегенерации скрывались под маской врожденных генетических аномалий, но прицельное исследование позволяет в некоторых случаях подтвердить аутоиммунное происхождение патологии и вовремя назначить прогностически благоприятную терапию.

1. Аутоантитела направлены на антигены, расположенные на поверхности клеток мозга (доступная диагностика, выраженный ответ на иммунотерапию).

2. Аутоантитела направлены на внутриклеточные антигены (диагностика утруднена, наблюдается плохой ответ на иммунотерапию).

Современные методы диагностики позволяют типировать классы аутоантител (табл. 2и 3), подтвердить диагноз и направить клинициста на поиск специфической опухоли.

Таблица 2. Классические «паранеопластические» энцефалиты с антителами к внутриклеточным антигенам
Антиген Клинический синдром Опухоль
Анти-Hu (ANNA-1) Энцефалит (лимбический, корковый, стволовой), полинейропатия, вегетативные нарушения {amp}gt; 90% (мелкоклеточный рак легкого)
MA (MA1, MA2) Энцефалит (лимбический, стволовой), полинейропатия {amp}gt;90% (рак яичка, груди, кишечника)
Амфифизин Лимбический энцефалит, энцефалопатия, синдром ригидного человека, дегенерация мозжечка {amp}gt;90% (мелкоклеточный рак легкого, аденокарцинома молочной железы)
Анти-Ri (ANNA-2) Лимбический энцефалит, энцефаломиелит, синдром ригидного человека, дегенерация мозжечка, дистония {amp}gt;90% (мелкоклеточный рак легкого)
CV2 (CRMP5) Энцефалит, оптический неврит, ретининт, полинейропатия, миелопатия, синдром Ламберта – Итона, дегенерация мозжечка, двигательные расстройства (хорея и др.) {amp}gt;90% (мелкоклеточный рак легкого, тимома)
Антитела к GAD Энцефалит (лимбический, корковый, стволовой), синдром ригидного человека, дегенерация мозжечка {amp}lt;5% (тимома, рак почки, аденокарцинома молочной железы или кишечника)
Другие паранеопластические неврологические синдромы
ZIC-4 Подострая дегенерация мозжечка Мелкоклеточный рак легкого
Yo-1 (PCA-1) Подострая дегенерация мозжечка Часто (рак яичника, рак молочной железы)
Tr-рецептор Подострая дегенерация мозжечка Лимфома Ходжкина
SOX-1 Cиндром Ламберта – Итона Мелкоклеточный рак легкого
Таблица 3. Аутоиммунные энцефалиты с антителами к поверхностной нейрональной мембране или синаптическим белкам
Антиген Клинический синдром Опухоль
NMDAR Продромальные симптомы, психиатрические нарушения, эпиприступы, нарушения памяти, пароксизмальные двигательные эпизоды, кататония, вегетативные нарушения, снижение уровня сознания, кома, гиповентиляция Тератома яичника, редко — карцинома (10–45% всех случаев, зависит от возраста), после перенесенного HSV-энцефалита. Бывает идиопатически
AMPAR Лимбический энцефалит, психиатрические нарушения 70% (рак легкого, груди, тимома)
GABAbR Лимбический энцефалит, частые судороги 50% (рак легкого, нейроэндокринный рак)
GABAaR Рефрактерные приступы, эпилептический статус или эпилепсия Кожевникова, синдром ригидного человека, опсоклонус Редко, описаны при тимоме
LGI1 Лимбический энцефалит, 60% гипонатриемия, приступы по типу лицо–рука {amp}lt;10% (рак легкого, тимома)
CASPR2 Энцефалит, синдром Морвана, нейромиотония {amp}lt;40% (тимома)
GlyR Синдром ригидного человека, прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонусом, лимбический энцефалит, дегенерация мозжечка, оптический неврит Редко
IgLON5 Двигательные нарушения во сне, поведенческие нарушения, обструктивное апноэ во сне, нарушения дыхания, дизартрия, дисфагия, атаксия, хорея Нет
DPPX Диарея, снижение уровня сознания, психиатрические нарушения, тремор, миоклонус, эпиприступы, нистагм, гиперэкплексия, атаксия, энцефаломиелит с ригидностью и миоклонусом Нет
mGluR5 Лимбический энцефалит, синдром Офелии Часто, лимфома Ходжкина
D2R Энцефалит с вовлечением базальных ганглиев, хорея Сиденгама Редко
Neurexin3 NMDA-подобная картина энцефалита, орофациальные дискинезии Описан идиопатически и после малярии

I. Общий анализ крови (отсутствие воспалительных изменений, часто отмечают анемию, эритропению, тромбоцитопению, лейкопению).

II. Определение уровня прокальцитонина для оценки системной воспалительной реакции (при аутоиммунной этиологии показатель в норме).

III. Иммуногенетические (полимеразная цепная реакция), иммунологические (наличие специфических иммуноглобулинов) исследования ликвора для исключения инфекционной этиологии.

IV. Скрининговые панели антинуклеарных антител (antinuclear antibody — ANA), антинейтрофильных цитоплазматических антител класса IgG (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies — ANCA).

V. Определение антител к NMDA, AMPA, GABA-рецепторам и к другим антигенам паранеопластического блока.

1. Хорея Сиденгама.

2. PANDAS (детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковыми инфекциями).

3. NMDA-энцефалит.

4. Подкорковый энцефалит:

  • двусторонний стриарный некроз;
  • вызванный антителами к дофаминовым рецепторам D2.

Ссылаясь на собственный опыт, В. Пашковский акцентировал внимание, что на фоне аутоиммунного тиреоидита может развиться энцефалопатия Хашимото. В таком случае необходимо провести анализ для определения содержания антител к NH2-терминальной α-энолазе, при недостатке которойантитела к тиреопероксидазе проходят через гематоэнцефалический барьер и поражают структуры головного мозга.

1. Глюкокортикоиды (1А).

2. Внутривенный иммуноглобулин по одной из схем на протяжении 3–5 дней (1В):

  • 4–8 мл 5% раствора на 1 кг массы тела в сутки;
  • 2–4 мл 10% раствора на 1 кг массы тела в сутки;
  • 0,2–0,4 г на 1 кг массы тела в сутки.

3. Эндокринологическую коррекцию аутоиммунного тиреоидита.

В. Пашковский акцентировал внимание на том, что цитостатики на протяжении 6 мес являются препаратами выбора при параинфекционном и паранеопластическом энцефалите. Выработка аутоантител может продолжаться даже после выявления и удаления опухоли, что требует применения цитостатических препаратов в послеоперационный период при наличии паранеопластического энцефалита.

При возникновении у пациента симптоматики энцефалита и атрофии мозжечка по данным МРТ, уместным будет проведение иммунологических тестов сыворотки крови для определения антинуклеарных антител класса Yo к цитоплазме клеток Пуркинье. При высоком титре данных антител подтверждается диагноз аутоиммунной мозжечковой дегенерации, ассоциированной с выработкой аутоантител класса Yo.

Варианты терапии:

  1. Цитостатики (1В).
  2. Глюкокортикостероиды (2В).
  3. Внутривенный иммуноглобулин по схеме (2А).
  4. Плазмаферез (2А).

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

«Важно осознавать, что иммунотропная терапия (глюкокортикоиды, иммуноглобулины, цитостатики) аутоиммунного энцефалита оказывает драматически положительный эффект при свое­временной инициации», — заключил В. Пашковский.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru