В 12 дефицитная анемия протокол

Содержание

  1. Введение
  2. Год актуализации информации
  3. Профессиональные ассоциации
  4. Описание
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Реабилитация и амбулаторное лечение
  8. Критерии оценки качества медицинской помощи
  9. Список литературы
  10. Приложения

Названия

 Название: Витамин В12 дефицитная анемия у детей.


Алгоритм ведения пациента
Алгоритм ведения пациента

Введение

 МКБ 10: D51.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет).
ID: КР536.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Общественная организация Национальное общество детских гематологов.
• онкологов.
• ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России.
• НКЦ ГОИ.
• РГМУ им. Акад И. П. Павлова.
Утверждены.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.


Год актуализации информации

 2016.


Профессиональные ассоциации

 • Общественная организация Национальное общество детских гематологов.
• онкологов.
• ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России.
• НКЦ ГОИ.
• РГМУ им. Акад И. П. Павлова.


Описание

 1,1 Определение.
 Анемия. Состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.
 1,2 Этиология и патогенез.
Основные причины развития витамин-В12-дефицитной анемии:
Снижение поступления витамина В12 с питанием (у грудных детей, чьи матери имеют дефицит витамина В12, строгая вегетарианская диета).
Снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора Кастла, резекция желудка, нарушение всасывания в подвздошной кишке вследствие болезней тонкого кишечника, резекции кишечника).
Повышенные потери в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки).
Нарушение транспорта витамина В12 из кишечника в ткани (наследственный дефицит транскобаламина).
Синдром Иммерслунд-Гресбек – сочетание протеинурии с нарушением всасывания комплекса витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике, редкое заболевание, обусловленное мутацией генов и дебютирующее в раннем детстве.
Цианкобаламин (витамин В12) содержится в пищевых продуктах животного происхождения (мясе, рыбе). Запасы витамина В12 в организме взрослого человека составляют около 5 мг, и если учесть, что за сутки теряется около 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, вегетарианская диета) наступает только через 3 года.
Однако существует ряд причин, которые могут привести к развитию острой витамин В12 дефицитной анемии: 1) длительный наркоз закисью азота [3], 2) тяжелые заболева­ния с массивными трансфузиями, диализом, полным парентеральным питанием.
Цианкобаламин в желудке связывается с внутренним фактором – гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка и другими связывающими белками, присутствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт в ткани происходит с помощью особых белков плазмы крови – транскобаламинов. В клетках витамин В12 является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.
Дефицит витамина В12 может быть вызван плохим питанием, нарушенным всасыванием (врожденный или приобретенный дефицит внутреннего фактора, дефект рецептора к комплексу витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике при синдроме Иммерслунд-Гресбек, кишечные заболевания) или нарушением метаболизма (врожденная ферментная патология, дефицит транскобаламина, воздействие закиси азота).
Недостаточное поступление витамина В12 с пищей редко встречается у детей, хотя может наблюдаться у грудных детей, чьи матери сами имеют дефицит витамина В12. Пернициозная анемия, которая обычно является причиной дефицита витамина В12 у взрослых, редко встречается у детей. Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 у детей является нарушение всасывания и врожденный дефицит белков-переносчиков.
 1,3 Эпидемиология.
Данных о распространенности дефицита витамина В12 и витамин В12 дефицитной анемии у детей в России нет.
 1,4 Кодирование по МКБ-10.
 Витамин-B12-дефицитная анемия (D51):
D51,0 – Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора;
D52,1 – Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией;
D52,2 – Дефицит транскобаламина II;
D52,3 – Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием;
D51,8 – Другие витамин-B12-дефицитные анемии;
D51,9 – Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная.

Год актуализации информации

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особенного вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:

  • легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, другими словами граммов гемоглобина на 1 л крови);
  • анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
  • тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови образовывает от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между анемией и нормой.

Обстоятельства

Обстоятельства В12 -дефицитной анемии.

  • Алиментарная недостаточность – недостаточное поступление с пищей (голодание, строгое вегетарианство (другими словами отсутствие в питании не только мяса, вместе с тем молочных продуктов и яиц), грудное вскармливание матерью-вегетарианкой).
  • Нарушение всасывания витамина В12. поступившего с пищей, в кровь.
  • Недостаточное количество внутреннего фактора Касла (комплексное соединение, выделяемое клетками слизистой оболочке оболочки желудка и соединяющееся с витамином В12. поступившим в желудок с пищей. Витамин В12 всасывается в узком кишечнике лишь в соединении с внутренним причиной Касла). Обстоятельства недостаточного количества внутреннего фактора Касла:
    • образование антител (белков, связывающихся с собственными клетками организма, что ведет к их смерти) к клеткам внутренней оболочки желудка, вырабатывающим внутренний фактор Касла;
    • изменения структуры желудка (хирургическое удаление желудка либо его части, гастрит (воспаление желудка, появившееся из-за действия микроорганизмов, некоторых лекарств, алкоголя));
    • врожденное отсутствие либо нарушение структуры внутреннего фактора Касла.
  • Изменения структуры узкого кишечника (хирургическое удаление части узкой кишки, повреждение внутренней оболочки узкой кишки разными микробами, злокачественные новообразования (опухоли, растущие методом повреждения окружающих тканей), дисбиоз – нарушение обычного соотношения между микробами кишечника).
  • Поглощение витамина В12 микробами (бактериями кишечника либо глистами – внедрившимися в организм человека круглыми либо плоскими червями).
  • Неполноценное применение витамина В12 (нарушение функций печени, и почек, и др.).
  • Повышенное потребление витамина В12 – каждая злокачественная опухоль (опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей), увеличение выработки гормонов (биологически активных веществ, вырабатываемых железами организма) щитовидной железы, грудной возраст, уменьшение числа эритроцитов (красных клеток крови) за счет их повышенного разрушения.
  • Повышенное выделение витамина В12 – недостаточное связывание с белками крови, заболевания печени и почек.

Факторы риска В12 -дефицитной анемии:

  • пожилой возраст,
  • заболевания желудка.

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (в то время, когда (как давно) появились неспециализированная слабость, нарушения походки, понижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем больной связывает их происхождение).
  • Анализ анамнеза жизни (имеется ли у больного какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых либо плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (к примеру, гастрит – воспаление слизистой оболочке оболочки желудка и др.), имеет ли больной вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В12 дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс возможно учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. При В12 дефицитной анемии определяется уменьшение числа эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с повышением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особенного соединения в эритроцитов, переносящего кислород), уменьшение числа тромбоцитов (кровяных пластинок) с повышением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону повышения: в норме данный показатель 0,86-1,05, при В12 -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
  • Анализ мочи. Проводится для обнаружения сопутствующих болезней.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (несложного углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для обнаружения сопутствующего поражения органов. Для В12 -дефицитной анемии характерно увеличение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особенного фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его применения для образования новых эритроцитов).
  • Содержание в крови витамина В12 (при данном заболевании оно понижается).
  • Изучение костного мозга, взятого при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, значительно чаще грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В12 -дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – другими словами большие эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется повышение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мускулы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Вероятна кроме этого консультация терапевта .
  • Действие на обстоятельство В12 -дефицитной анемии – спасение от глистов (внедрившихся в организм плоских либо круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.
  • Восполнение недостатка витамина В12 . Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в день. При достижении стабильного улучшения направляться вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в тридцать дней в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в день на трое суток, после этого действует простая схема.
  • Стремительное восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (другими словами при угрозе для жизни больного). Угрозой для жизни больному с В12 -дефицитной анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители благодаря недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в следствии большого либо быстро развившегося понижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, другими словами граммов гемоглобина на 1 л крови).

    Лечим B12 дефицитную анемию - советы, дозировки и принципы лечения

Осложнения В12 -дефицитной анемии.

  • Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга и периферических нервов (другими словами нервов, соединяющих головной и спинной мозг со всеми органами), проявляющееся онемением и неприятными ощущениями в конечностях, мышечной слабостью, время от времени – отсутствием чувствительности и движений в ногах, недержанием мочи и кала.
  • Пернициозная (другими словами злокачественная) кома – потеря сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители благодаря недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в следствии большого либо быстро развившегося понижения количества эритроцитов.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических болезней (к примеру, сердца, почек и др.).

Последствия В12 -дефицитной анемии смогут отсутствовать при вовремя начатом полноценном лечении.

В 12 дефицитная анемия протокол

При позднем начале лечения имеющиеся нарушения со стороны нервной системы становятся необратимыми.

  • Потребление в пищу продуктов, богатых витамином В12 (мясо, печень, яйца, молочные продукты).
  • Своевременное лечение болезней, приводящих к формированию недостатка витамина В12 (к примеру, глистных инвазий – внедрения в организм человека глистов (плоских и круглых червей)).
  • Назначение поддерживающей дозы витамина В12 по окончании операций, сопровождающихся удалением части желудка либо кишечника.

 2016.

Причины, симптоматика и принципы лечения B12 дефицитной анемии

В12 дефицитная анемия была впервые замечена английским врачом-эндокринологом Т. Аддисоном в конце XIX века и отнесена к категории неизлечимых заболеваний, с чем согласился и его немецкий коллега А. Бирмер, изучивший недуг более подробно.

Однако позднее, в 1920-х, американцы Дж. Випл, В. Мерфи и Дж.

Майнот провели масштабное исследование «злокачественного малокровия» (как тогда называли этот вид анемии) и пришли к выводу, что оно успешно лечится, если больной включит в свой ежедневный рацион определённые продукты, содержащие большое количество витамина В12.

Недостаток витамина В12 может привести к анемии

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Через какое-то время в болезни выявили две разные формы:

  • В12-дифицитную – когда не хватает непосредственно витамина В12;
  • В12-фолиеводефицитную – когда, помимо вышеуказанного витамина, организму не хватает фолиевой кислоты.

Существует также железодефицитная анемия (ЖДА), но она относится уже к другой категории, и при диагностике не возникает сложностей.

Причины

Согласно Международной классификации болезней МКБ-10 заболеванию присвоен код D51.

Причины В12 дефицитной анемии:

  1. Скудный рацион, лишённый продуктов животного происхождения. Человек, склонный к употреблению исключительно растительной пищи, должен понимать, что рискует заболеть, поскольку витамин В12 содержится в печени, молоке, яйцах.
  2. Врождённая слабость желудочных желёз и, как следствие, нехватка ферментов для усвоения В12. То есть в этом случае витамин поступает, но не всасывается в кровь.
  3. Глисты, поглощающие витамин В12 и обрекающие донорский организм на дефицит важного элемента.
  4. Некоторые другие заболевания, влияющие на поступление в кровь витамина В12: расстройство поджелудочной железы, энтерит, болезнь Крона и т. д.
  5. Перенесённые операции на ЖКТ.
  6. Последствия онкологических заболеваний.
  7. Преклонный возраст.
  8. Расстройство аппетита из-за систематического употребления спиртного и постоянного похмельного синдрома.
  9. Беременность и увеличение потребности в витаминах.

При беременности может развиться дефицит витамина B12

  • усталость, слабость, плохая концентрация внимания, спад работоспособности;
  • часто темнеет в глазах, кружится голова, шумит в ушах;
  • артериальное давление постоянно низкое;
  • одышка;
  • ярко-красный язык без налёта;
  • сбои сердечного ритма;
  • часто отекают ступни ног;
  • имеется недобор веса, нет аппетита.

Однако если вы обнаружили у себя похожие симптомы, не стоит делать поспешных выводов и сразу паниковать. Лучше посетить врача и пройти обследование.

Диагностика

Если врач заподозрил, что у вас В12 дефицитная анемия, вас попросят сдать общий анализ крови, также могут взять пункцию спинного мозга (из-за некоторого сходства анемии и лейкоза) и пройти ФГС, чтобы посмотреть состояние желудка.

При анемии анализ крови выдаёт малое количество эритроцитов и низкий гемоглобин, а после пункции выявляется наличие гипертрофированных клеток эритропоэза. Если причина данного вида малокровия кроется в нехватке ферментов, то это будет установлено в результате ФГС (глотание специального зонда).

На следующем этапе диагностики врачи постараются выяснить, чего не хватает организму: только витамина В12 или также фолиевой кислоты. Для этого нужно будет сдать мочу на исследование. В ней посмотрят уровень содержания метилмалоновой кислоты. Если он повышается, значит, вам не хватает только В12.

При анемии B12 принимают лекарства и делают инъекции

Лечение

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Согласно МКБ-10 лечение В12-дефицитной анемии должно преследовать три цели:

  1. Как можно скорее восполнить недостаток цианокобаламина, чтобы предотвратить расстройство важнейших жизненных функций.
  2. По возможности устранить причины анемии или регулярно проводить поддерживающую терапию, чтобы соблюсти баланс витамина В12.
  3. Не допустить непоправимых изменений в костном мозге и нервной системе.

Ради этого первым делом назначаются уколы с В12, дозировка которых зависит от степени развития малокровия, и «Оксикобаламином», восстанавливающим функции нервной системы. Затем добавляется таблетированный «Аденозилкобаламин» для нормализации метаболических процессов.

Если течение болезни отягчается недостатком железа, то назначаются медикаменты, направленные на его восполнение.

По МКБ в острых и запущенных случаях рекомендуют прибегать к переливанию крови.

В основном так происходит, если человек во что бы то ни стало хочет быть вегетарианцем и терпит симптомы до последнего, живёт далеко от цивилизации и не имеет возможности получить медицинскую помощь (в основном в странах третьего мира), обделён вниманием родных, и за ним никто не ухаживает (пожилые люди, за рационом которых некому следить и уговаривать поесть при отсутствии аппетита).

После полномасштабного лечения проводят поддерживающие курсы, назначают в меньших дозах витаминные инъекции и таблетки.

Список продуктов, богатых витамином B12

В12 дефицитная анемия будет лечиться успешнее, если правильно разработать схему питания.

Если вовремя заметить признаки заболевания и обратиться к врачу, можно обойтись только диетой без длительного лечения (конечно, в случаях, не отягченных другими болезнями и патологиями).

Ведь те самые американские врачи, доказавшие излечимость данного вида малокровия, просто ввели в рацион испытуемых пациентов сырую печень и получили позитивный результат.

Питание больных предполагает большое количество мясных и молочных продуктов, а также овощей, помогающих кроветворению. Выправить состояние, питаясь только овощами, не получится – они не содержат витамина В12 в чистом виде, они дают только «сырьё» для последующей переработки в органах пищеварения и получения цианокобаламина, чего не в силах сделать ослабленный организм.

По убыванию их список выглядит следующим образом:

  • печень крупного рогатого скота – от 30 до 60 мкг.;
  • печень мелкого рогатого скота и свиней – до 30 мкг.;
  • печень птицы – 10 – 15 мкг.;
  • морская рыба – от 1,5 до 12 мкг.;
  • крольчатина и зайчатина – 4,3 мкг.;
  • мясо КРС – 2,5 мкг.;
  • мясо МРС и свинина – 2 мкг.;
  • яйца – 0,5 мкг.;
  • сметана – 1 – 1,5 мкг.

В 12 дефицитная анемия протокол

Если в терапии используются препараты, компенсирующие дефицит железа, то необходимо вводить в рацион продукты, способствующие его усвоению (иногда организм сложно воспринимает этот элемент, может появиться тошнота и неприятный привкус во рту):

  • сливы и мёд;
  • детские кашки и сухие молочные смеси для младенцев.

Кроветворные овощи:

  • свёкла;
  • все бобовые;
  • помидоры.

Свежие фрукты и овощи в любом виде, особенно виноград и яблоки.

Вредные продукты

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Кое-что из рациона придётся исключить. По крайней мере до восстановления витаминного баланса:

  • алкоголь;
  • кофе;
  • пепси и колу;
  • соленья и всё, где есть маринад и уксус.

Кофе при анемии B12 лучше исключить

Стол № 11

Лечим B12 дефицитную анемию - советы, дозировки и принципы лечения

Предлагаем вашему вниманию ежедневный режим питания для больного В12-дефицитной и В12-фолиеводефицитной анемией.

Питание будет пятиразовым, сытным, с ощутимым увеличением количества белковой пищи. Итак:

  • 1-й завтрак: нашинкованное яблоко с капустой и сметаной для заправки, яичница-болтунья, овсянка на молоке, слабо заваренный чай;
  • 2-й завтрак: бутерброд с белым хлебом и сырным ломтиком, яблочный сок (желательно свежевыжатый, разбавленный на треть водой);
  • обед: суп, сваренный на говядине, говяжье мясо с рассыпчатой рисовой кашей, компот;
  • полдник: отвар шиповника;
  • ужин: котлеты, варёное яйцо, салат из отварной свёклы, творожная запеканка;
  • перед сном: стакан кефира или варенца.

Приготовление блюд

  1. Хлеб любого сорта как для бутербродов и дополнения к блюдам, так и в виде сладких кондитерских изделий.
  2. Первые блюда готовятся на мясных бульонах.
  3. Мясо, рыбу, печень можно и жарить, и варить, и запекать, и коптить. Желательно только отделять мякоть от жира – его количество предполагается слегка понизить в рационе.
  4. Молоко и кисломолочные продукты можно есть и пить во всём многообразии. Обязательными являются сыры любых видов и сметана.
  5. Яйца – варёные и жареные.
  6. Жиросодержащие продукты: допустимы масла – сливочное, подсолнечное, оливковое. От пирожных с жирным густым кремом лучше отказаться.
  7. Злаки: каши и макароны можно есть солёными и сладкими, с молоком, с мясом и т. д.
  8. Бобовые: хорошенько варят (для быстроты можно добавить при закипании немного соды на кончике ножа). Как правило, их добавляют в супы, но можно есть отдельно или готовить салаты.
  9. Овощи, фрукты, ягоды – лучше всего есть свежими, но можно и варить компоты, муссы, желе, выжимать сок.
  10. Пряности – добавляют немного для улучшения вкуса, но в меру.
  11. Конфитюры и мёд – с чаем, булочками, как привычно.
  12. Напитки – плотные молочные коктейли, соки, отвар шиповника – всё, кроме алкогольных.

При В12-дефицитной анемии главный залог успешного лечения – это скорость обнаружения болезни. Не доводите её до серьёзных осложнений, посетите врача, обнаружив первые симптомы.

Для быстрого и полноценного восстановления организма врачи назначают комплексное лечение, которое включает в себя прием медикаментов, нормализацию питания и изменение образа жизни.

В лечении В12-дефицитной анемии используется в первую очередь витамин, дефицит которого развился  в организме. Также применяется переливание крови и специальная диета.

В случае подтверждения дефицита витамина В12 больному могут назначить прием таблеток или внутривенное введение препарата. Препарат вводят один раз в сутки, а количество витамина составляет 500-1000 мкг.

Такое лечение длится 5-6 недель, после чего врач переводит пациента на поддерживающую терапию, которая нормализует уровень витамина В12 в организме.

Для оценивания эффективности лечения у больного берут кровь на анализы несколько раз в неделю. Зачастую уже через месяц регулярных процедур можно заметить значительное улучшение состояния больного и ослабление симптомов.

Переливание крови

Процедура проводится в самых крайних случаях, когда состояние пациента может закончиться комой или летальным исходом. Переливание крови является довольно опасным методом лечения, но все же проводится при определенных показаниях, таких как анемия (с показанием гемоглобина меньше, чем 70 г/л), потеря сознания, анемическая кома.

Введение

МКБ 10: D51. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет). ID: КР536. URL: Профессиональные ассоциации: • Общественная организация Национальное общество детских гематологов. • онкологов. • ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. • НКЦ ГОИ. • РГМУ им. Акад И. П. Павлова. Утверждены. Согласованы. Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.

Описание

1,1 Определение.  Анемия. Состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.  1,2 Этиология и патогенез. Основные причины развития витамин-В12-дефицитной анемии: Снижение поступления витамина В12 с питанием (у грудных детей, чьи матери имеют дефицит витамина В12, строгая вегетарианская диета).

Снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора Кастла, резекция желудка, нарушение всасывания в подвздошной кишке вследствие болезней тонкого кишечника, резекции кишечника). Повышенные потери в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки). Нарушение транспорта витамина В12 из кишечника в ткани (наследственный дефицит транскобаламина).

Синдром Иммерслунд-Гресбек – сочетание протеинурии с нарушением всасывания комплекса витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике, редкое заболевание, обусловленное мутацией генов и дебютирующее в раннем детстве. Цианкобаламин (витамин В12) содержится в пищевых продуктах животного происхождения (мясе, рыбе).

1) длительный наркоз закисью азота [3], 2) тяжелые заболева­ния с массивными трансфузиями, диализом, полным парентеральным питанием. Цианкобаламин в желудке связывается с внутренним фактором – гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка и другими связывающими белками, присутствующими в слюне и желудочном соке.

Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт в ткани происходит с помощью особых белков плазмы крови – транскобаламинов.

Лечим B12 дефицитную анемию - советы, дозировки и принципы лечения

В клетках витамин В12 является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат. Дефицит витамина В12 может быть вызван плохим питанием, нарушенным всасыванием (врожденный или приобретенный дефицит внутреннего фактора, дефект рецептора к комплексу витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике при синдроме Иммерслунд-Гресбек, кишечные заболевания) или нарушением метаболизма (врожденная ферментная патология, дефицит транскобаламина, воздействие закиси азота).

Недостаточное поступление витамина В12 с пищей редко встречается у детей, хотя может наблюдаться у грудных детей, чьи матери сами имеют дефицит витамина В12. Пернициозная анемия, которая обычно является причиной дефицита витамина В12 у взрослых, редко встречается у детей. Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 у детей является нарушение всасывания и врожденный дефицит белков-переносчиков.

1,3 Эпидемиология. Данных о распространенности дефицита витамина В12 и витамин В12 дефицитной анемии у детей в России нет.  1,4 Кодирование по МКБ-10.  Витамин-B12-дефицитная анемия (D51): D51,0 – Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора; D52,1 – Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией;

Реабилитация и амбулаторное лечение

 Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с витамин В12 дефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом возможности или невозможности устранения причины дефицита витамина В12.

 Первичная профилактика заключается в рациональном питании, своевременной диагностике и лечении глистных инвазий, назначении витамина В12 при состояниях, ведущих к развитию его дефицита (например, после резекции кишечника, субтотальной резекции желудка).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
1 Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый 1 В
2 Выполнен анализ крови биохимический (общетерапевтический) 1 В
3 Проведена терапия препаратами витамина В12 1 А

Список литературы

Детская гематология/ Под ред: А. Г. Румянцева, А. А. Масчана, Е. В. Жуковской. Москва. Издательская группа « ГЭОТАР Медиа» 2015 г. С. 656. Whitehead VM. Acquired and inherited disorders of cobalamin and folate in children Br J Haematol 2006 Jul 134(2):125-36. Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

The hematological effects of nitrous oxide anesthesia in pediatric patients Anesth Analg 2015 Jun 120 (6):1325-30. Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Urinary excretion of intrinsic factor and the receptor for its cobalamin complex in Gr?sbeck-Imerslund patients: the disease may have subsets J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999 Aug 29(2):227-30.

Приложения

Приложение А1.

Состав рабочей группы.

 Румянцев А.

Г. Доктор медицинских наук, профессор, главный детский гематолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, директор Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, член правления Союза педиатров России, академик РАМН.

 Масчан А.

А. М. Н. , зам. Генерального директора ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, профессор кафедры гематологии, онкологии и лучевой терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова, президент Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества гематологов.

 Демихов Валерий Григорьевич.

Д. М. Н. , профессор, директор Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. Акад. И. П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО, член Европейской гематологической ассоциации (EHA).

 Скобин В.

Б. , м. Н. , врач-гематолог Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. Акад. И. П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

 Журина О.

Н. , м. Н. , зав. Лабораторией Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. Акад. И. П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

 Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций.

 Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

 Гематологи.

 Педиатры.

 Врачи общей практики.

 Таблица П1.

Уровни достоверности доказательств.

Уровень достоверности Источник доказательств
I (1) Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов
II (2) Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль»
III (3) Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
IV (4) Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

 Таблица П2.

Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности Описание Расшифровка
A Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
B Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
C Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске) Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов
D Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой Не рекомендовано

 Порядок обновления клинических рекомендаций.

Пересмотр 1 раз в 5 лет.

Приложение А3.

Связанные документы.

 • Порядок оказания медицинской помощи населению по профилю “гематология” (утв. Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 930н).

Приложение В.

Информация для пациентов.

 Нехватка витамина В12 может наблюдаться у детей при редких заболеваниях: глистной инвазии широким лентецом, при редких врожденных заболеваниях, связанных с нарушением образования внутреннего фактора Кастла (белка, ответственного за перенос витамина В12 из пищи в кровь), а также иммунном заболевании, причиной которого является выработка антител к внутреннему фактору. Одной из причин может являться неправильное питание, строгая вегетарианская диета. При нехватке в организме витамина В12 развивается анемия, хронический гастрит, воспаление языка (глоссит), появляются неврологические нарушения. Заболевание легко поддается лечению витамином В12. Через месяц после начала лечения происходит нормализация уровня гемоглобина. Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится. Если причину устранить невозможно (наличие антител к внутреннему фактору Кастла, врожденное отсутствие внутреннего фактора), поддерживающее введение витамина В12 проводится пожизненно. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначить витамин В12 с учетом всех показаний и противопоказаний должен ваш врач.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru