Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослых

Причины

Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.

Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Развитие иммунной гемолитический анемии связано с влиянием самых разных неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут вызывать развитие иммунных реакций против собственных эритроцитов. В большинстве случаев аутоиммунный механизм, при котором отмечается выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов происходит в костном мозге. Первичный фактор, который может вызывать разрушение эритроцитов не установлен.

Вторичные анемии возникают на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома либо иммунодефицитных состояний. В большинстве случаев выявляется тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой температурные параметры не изменяются, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4.

Разрушение красных кровяных телец макрофагами происходит в печени и селезенке. Намного реже встречается холодовая форма, которая возникает на фоне инфекционных заболеваний, переохлаждения и лимфопролиферативных нарушений у лиц старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом возникает в периферическом кровяном русле, где температура снижается до показателей менее 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия развивается при фиксации на мембране фрагмента эритроцита, имеющего медикаментозное, вирусное или бактериальное происхождение. Сформировавшиеся гаптены трансформируются в красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что и вызывает гемолиз. В большинстве случаев такие процессы развиваются при антибактериальной терапии препаратами пенициллинового, цефалоспоринового и тетрациклинового ряда, а также противотуберкулезных средств, анальгетиков и антиаритмических средств.

Изоиммунная форма заболевания возникает при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. В этом случае антиэритроцитарные антитела матери через плацентарный барьер проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобные патологические процессы наблюдается и при переливании несовместимой крови от донора реципиенту.

Симптомы

В большинстве случаев наблюдается острая манифестация заболевания. В этом случае у больного отмечается повышение температуры тела, озноб, головные боли, головокружение, одышка, боли в области желудка и поясницы. У больного кожные покровы становятся бледными, а с течением времени желтушными, иногда возникают геморрагии, увеличение в размерах печени и селезенки и потемнение мочи.

При холодовой форме заболевания отмечается нарушение периферического кровообращения с развитием синдрома Рейно, возникновение синюшного окраса и отека кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может стать причиной развития гангрены пальцев стоп.

При тяжелом течении эритробластоза плода происходит развитие ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы, обусловленной развитием билирубиновой энцефалопатии.

Классификация аутоиммунных гемолитических анемий

В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.

В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:

  • С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
  • С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
  • С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
  • С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.

Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).

Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Выбор лечебной тактики зависит от типа заболевания. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами назначается введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Иногда обоснованным является назначение плазмафереза. В случае неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител и плазмаферез.

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель. Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.

Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.

В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.

При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.

В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).

При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.

Аутоиммунная гемолитическая анемия у взрослых

Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru