Легочная гипертензия прогноз жизни

Симптомы заболевания

Как развивается умеренная легочная гипертензия? Причины кроются в нарушениях функций или структур эндотелия, который выстилает легочные сосуды:

  • Дисфункция эндотелия, которая может быть связана как с генетической предрасположенностью, так и с воздействием внешних факторов. Процессы обмена оксида азота нарушаются, тонус сосудистой стенки изменяется (развивается спазм), результатом чего является воспалительный процесс с дальнейшим разрастанием эндотелия.
  • Повышенное содержание эндотелина. Это вещество обладает сосудосуживающими свойствами. Недуг в данном случае может быть связан как с повышенной выработкой этого вещества в эндотелии, так и со снижением скорости его распада в легких.
  • В некоторых случаях разрастание эндотелия связано с дополнительным выведением ионов калия, а также нарушением синтеза оксида азота, снижением уровня простациклина.

Стоит отметить, что далеко не всегда недуг сопровождается выраженными признаками. Так как развивается умеренная легочная гипертензия? Симптомы ее напрямую зависят от стадии развития и общего состояния пациента:

  • Сначала, как правило, появляется одышка. Проблемы с дыханием сначала появляются при физической активности, а затем и в состоянии покоя.
  • К характерным симптомам относят также сухой кашель, который мучает человека постоянно. Голос пациента становится охрипшим.
  • Визуальные признаки умеренной легочной гипертензии появляются позже — на шее становится заметной пульсация яремной вены (даже в состоянии полного покоя).
  • Пациенты, как правило, худеют. Потеря веса происходит даже при нормальном питании.
  • К симптомам можно отнести чувство тяжести, распирания и дискомфорта в животе. Ухудшение самочувствия в данном случае связано с застоем крови в воротной системе печени.
  • Прогрессирующая гипоксия (кислородное голодание) приводит к появлению частых головокружений, приступов слабости, обморочных состояний.
  • Возможно и развитие астенических состояний. Больные страдают от слабости, бессилия. Пациенты постоянно пребывают в подавленном настроении.

По мере развития недуга состояние пациента ухудшается. Появляются следующие симптомы:

  • появление большого количества мокроты во время кашля, порой с прожилками крови; возможно кровохаркание, что свидетельствует о прогрессирующем отеке легких;
  • приступы стенокардии, сопровождающиеся болями за грудиной, появление холодного пота;
  • различные нарушения сердечного ритма;
  • боли в правом подреберье, что связаны с венозным застоем и увеличением размеров печени;
  • отеки ног, которые особенно выражены в области голеней и стоп;
  • накопление в животе пациента жидкости.

При отсутствии лечения в артериолах легких образуются тромбы. Характерными являются гипертонические кризы, которые чаще всего начинаются в ночное время. Пациент жалуется на острую нехватку воздуха, к которой присоединяется сильный кашель с кровянистыми выделениями. Кожа приобретает синюшный оттенок.

Изредка умеренная легочная гипертензия является первичным заболеванием. Как правило, идиопатическая форма связана с генетической наследственностью и в современной медицинской практике регистрируется редко.

Чаще всего недуг является вторичным — развивается на фоне других патологий. Существует множество заболеваний, которые могут привести к развитию легочной гипертензии.

  • Заболевания соединительной ткани, включая красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию.
  • Некоторые врожденные пороки сердца.
  • ВИЧ-инфекция.
  • Тяжелые формы интоксикации организма, что наблюдается, например, при длительном употреблении кокаина, амфетаминов.
  • Болезни крови, включая анемию.
  • Хронические обструктивные болезни легких, особенно в тех случаях, когда они вызваны вдыханием токсических газов, асбеста, частиц угля.
  • Синдром ночного апноэ (остановка дыхания во сне).
  • Хронические тромбозы.
  • Поражения левой стороны сердца (гипертония, коронарная болезнь, приобретенные пороки).

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться.

Легочная гипертензия прогноз жизни

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
  • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
  • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
  • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

  • сухой кашель;
  • увеличение печени и ее болезненность;
  • отечность нижних конечностей;
  • загрудинные боли;
  • повышенная утомляемость и постоянная слабость;
  • охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

  1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
  2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
  3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
  4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.
Симптомы Особенности симптоматики при разной степени болезни
первая вторая третья четвертая
Одышка при физической нагрузке при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием при незначительной бытовой нагрузке сильная одышка даже в состоянии покоя
Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина незначительная сжимающая и давящая сильные боли в загрудинной области сильные боли в области сердца
Тахикардия 70-80 ударов в минуту непосредственно связана с психофизической нагрузкой синусовая тахикардия по результатам ЭКГ синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
Гипертрофия правого желудочка сердца нет можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки хорошо видна на рентгенограмме типичное «легочное сердце»
Сухой кашель нет иногда, после физической нагрузки может быть со следами крови в мокроте сильный, часто с кровью
Усталость и низкая работоспособность незначительные умеренной степени значительно выражены физическая активность практически невозможна
Головокружение и обмороки нет иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой часто постоянно
Цианоз нет цианоз кожи лица и конечностей диффузный серый цианоз общий
Сиплость голоса нет нет есть есть
Отеки нет практически нет постоянно на ногах, могут быть на шее сильные по всему телу
Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» нет в незначительной степени заметно изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости нет нет нет есть
Проблемы с пищеварением нет нет нет выраженные диспепсические явления

Легочная гипертензия степени

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка – серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

  • Первая – стабильная гипертензия. Симптомы малозаметны, сохраняется физическая активность, привычная нагрузка не вызывает одышки, головокружения.
  • Вторая степень. Стабильное повышение артериального давления, признаки гипертрофии желудочка сердца, дыхательной недостаточности. Появляются боли в груди, головокружение.

Согласно классификации, при прогрессировании заболевания рассматриваются следующие степени повышения давления в легких:

  • Третья – необратимая стадия. Формируется атеросклероз сосудов, полная гипертрофия желудочка сердца. Наблюдаются продолжительный кашель, кровохарканье, отек лимфоузлов, нижних конечностей, сильная одышка при малой нагрузке.
  • Четвертая стадия – постоянная слабость, боли. Присутствует выраженная одышка при состоянии покоя, патологии органов пищеварения, печени, вызывающие летальный исход.

Чубриева С.Ю., Гусева О.А., Шпынова И.А.

ГБОУ ВПО Северо-западный государственный медицинский университет имени И.И.Мечникова Минздравсоцразвития России

(ранее ГОУ ДПО СПбМАПО Росздрава)

Определение и классификация

Легочная гипертензия (ЛГ) — это синдром, который развивается вследствие затрудненного кровотока в легочных артериях и приводит к прогрессирующему увеличению сосудистой резистентности в легких и обусловливает правожелудочковую сердечную недостаточность [1,3]. Согласно консенсусу экспертов ACC/AHA (2009) диагноз ЛГ правомерен, если:

  1. Среднее давление в легочной артерии (ЛА) превышает 25 мм рт. ст. в покое.
  2. Давление заклинивания в легочных капиллярах меньше или равно 15 мм рт. ст., измеренных с помощью катетеризации ЛА.
  3. Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) больше или равно 3 единиц Вуда

(1 ед. Вуда = 1мм рт.ст.×мин -1 = 80 дин×с×см -5 ).

Авторы консенсуса рекомендуют ориентироваться на классификацию ЛГ, принятую на IV Всемирном симпозиуме по легочной артериальной гипертензии (Dana Point, Сalifornia, США, 2008). Согласно этой классификации выделяют несколько вариантов ЛГ [3] (табл. 1).

Эпидемиология

До недавнего времени ЛГ считалась редким заболеванием. Однако по данным национального французского регистра ее распространенность составила 15 на 1 млн. человек [1]. В США количество больных ЛГ оценивается примерно в 100 тыс. человек [1]. Чаще всего встречается идиопатическая ЛГ (примерно 6 на 1 млн. человек), которая наиболее распространена среди женщин (1,7:1,0 по сравнению с мужчинами) и диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет.

Легочная гипертензия с подтвержденным наследованием встречается в менее, чем 10% случаев. Мутации происходят в двух генах, bone morphogenic protein receptor-2 (BMPR2) (75%) и activin-like kinase 1 (ALK 1). Манифестация заболевания может быть в любом возрасте, и скорость прогрессирования ЛГ может быть различной, учитывая неполную пенетрантность мутации.

Кроме того, ЛГ является относительно хорошо изученным осложнением ряда сердечно-сосудистых, легочных и системных заболеваний. Несмотря на то, что гистопатологические изменения, характерные для ЛГ, выявляются на аутопсии у довольно большого количества больных (например, при системных заболеваниях – у 80% всех пациентов;

при серповидноклеточной анемии – у 10-30% больных; на фоне портальной гипертензии – в 6 раз чаще, чем в общей популяции; при ВИЧ – в 6-12 раз чаще, чем в общей популяции), клиническая картина ЛГ часто либо не успевает развиться, либо маскируется симптоматикой основного заболевания и не диагностируется.

Из лекарственных средств и токсинов, способствующих развитию ЛГ, следует отметить анорексигенные препараты, фенфлурамин, дексфенфлурамин, рапсовое масло, L-триптофан, метамфетамин, кокаин.

Клиническая картина ЛГ

Симптомы ЛГ неспецифичны и чаще встречаются при других заболеваниях [1, 3, 8]. Самые частые симптомы ЛГ включают инспираторную одышку, боли в грудной клетке, слабость, повышенную утомляемость, отеки нижних конечностей, сердцебиение, синкопальные состояния.

Таблица 1. Классификация легочной гипертензии

Первичная Прекапиллярная Посткапиллярная
  1. Артериальная ЛГ

1.2.2. ALK1 (ген активин рецептор-подобной кинезы 1) (c/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии)

1.2.3. Неизвестная

Вторичная 1.3. Ассоциированная с:1.3.1. Заболеваниями соединительной ткани1.3.2. Врождёнными сердечными заболеваниями1.3.3. Портальной гипертензией
1.3.4. ВИЧ инфекцией

1.3.5. Хроническая гемолитическая анемия

1.4. Индуцированная лекарствами и токсинами

1.5. Персистирующая ЛГ новорожденных

  1. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
  2. ЛГ, связанная с неясными или многофакторными механизмами

3.1. Гематологические нарушения: миэлопролиферативные нарушения, спленэктомия

3.2. Системные нарушения: васкулиты, неврофиброматоз, легочный клеточный гистиоцитоз Langerhan’s, саркоидоз лимфоангиолеомиоматоз

3.3. Метаболические нарушения: болезнь Gaucher’s, нарушения щитовидной железы, гликогенозы

3.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность при диализе

4. ЛГ, ассоциированная с болезнями легких и/или гипоксемией

4.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

4.2. Интерстициальная болезнь легких

4.3. Другие легочные болезни со смешанными рестриктивным и обструктивным компонентами

4.4. Нарушения дыхания во сне

4.5. Альвеолярные гиповентиляционные нарушения

4.6. Хроническое пребывание на высоте

4.7. Отклонения развития

1. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца1.1. Нарушение систолической функции1.2. Нарушение диастолической функции

Первичная инструментальная и лабораторная диагностика ЛГ

При ЛГ могут наблюдаться следующие электрокардиографические изменения (рис. 1) [6]:

  1. Признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (ПЖ).
  • R-тип гипертрофии ПЖ (при выраженной гипертрофии ПЖ);
  • Гипертрофия ПЖ по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса, которая отражает гипертрофию преимущественно путей оттока ПЖ: наджелудочковый гребешок, конус ЛА, базальные отделы МЖП (при умеренной гипертрофии ПЖ);
  • S-тип гипертрофии ПЖ.
  1. Признаки дилатации правого предсердия (ПП).

Легочная гипертензия прогноз жизни

Гипертрофия ПЖ присутствует у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо отмечается у 79% больных идиопатической ЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛГ составляет только 55%, а специфичность 70%, она не всегда является методом скрининга в диагностике ЛГ. Даже у больных с тяжелой ЛГ можно зарегистрировать неизмененную ЭКГ.

Рис. 1. Изменения электрокардиограммы при легочной гипертензии. R-тип гипертрофии правого желудочка (длинная стрелка), отклонение электрической оси сердца вправо (короткая стрелка), увеличение амплитуды зубца Р во II отведении (черная стрелка), неполная блокада правой ножки пучка Гиса (белая стрелка).

У 90% больных идиопатической ЛГ на момент установления диагноза, при мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных при идиопатической ЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.

Рис. 2. Рентгенография органов грудной клетки. Прямая проекция (слева). Боковая проекция (справа). Рентгенологические признаки ЛГ: удлинение и выбухание второй дуги левого контура срединной тени; расширение корней легких с круглыми тенями дилатированных крупных ветвей ЛА; обрыв артериальных ветвей на уровне сегментарных сосудов и отсутствие сосудистого рисунка на периферии легочных полей; увеличение правых отделов сердца.

Методы определения давления в легочной артерии в эхокардиографии

Что это такое

Легочная гипертензия: прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Высокое давление в легких – серьезная проблема. Первая степень ЛГ плохо поддается лечению – продолжительность жизни не более двух лет. Прогноз выздоровления зависит от многих факторов:

  • в случае ЛГ на фоне системной склеродермии – жизнь не более года;
  • при прогрессировании недостаточности функций правого желудочка – погибают через два;
  • прогноз благоприятный как результат ответа на проводимое лечение – около 70% живут более пяти лет;
  • при вторичной форме, осложненной сердечной недостаточностью, у 45% больных пятилетняя выживаемость.

Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.

Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.

Что это такое

Для этой части кровеносной системы нормальным давлением является значение до 25/8 миллиметров ртутного столба (систолическое/диастолическое). О гипертензии говорят, когда значения поднимаются выше 30/15.

Фото 1. Легочная артерия в норме и при гипертензии

Причины недуга заключаются в уменьшении внутреннего диаметра сосудов легких, так как в них чрезмерно разрастается эндотелий, представляющий собой внутренний сосудистый слой. В результате нарушенного кровотока ухудшается снабжение отдаленных участков туловища и конечностей кровью, что имеет определенные симптомы и признаки, о которых расскажем ниже.

Сердечная мышца, получая соответствующие сигналы, компенсирует эти недостатки, начиная работать и сокращаться более интенсивно. При существовании такой патологической проблемы, происходит утолщение мышечного слоя в правом желудочке, что ведет к разбалансировке работы всего сердца. Подобный феномен даже получил отдельное называние – легочное сердце.

Легочная гипертензия прогноз жизни

Выявить легочную гипертензию можно с помощью электрокардиограммы, однако для ранней степени изменения будут незначительны и могут быть пропущены, поэтому для точной диагностики и своевременного лечения людям в возрасте надо знать, что такое легочная гипертензия, ее признаки и симптомы. Лишь в этом случае болезнь можно своевременно выявить и лечить, сохраняя хороший прогноз жизни.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия по международной классификации болезней МКБ-10 относится к классу – I27.

Причины

Точную причину недуга на сегодняшний день выявить не удалось. Неправильный рост эндотелия часто связан с внутренними дисбалансами организма, из-за неправильного питания и поступления таких элементов как калий и натрий. Указанные химические вещества ответственны за сужение и расширение сосудов, при их недостатке может возникать сосудистый спазм.

Часто нарушения появляются при других сердечных заболевания – врожденном пороке сердца, обструктивной легочной болезни и других. В подобных случаях легочную гипертензию диагностируют как осложнение и воздействовать нужно прежде всего на ее первопричину.

Доказанной причиной является употребление в пищу особых аминокислот, влияющих на разрастание эндотелия. Несколько десятков лет назад было отмечено, что употребление рапсового масла, в котором присутствуют указанные аминокислоты, привело к увеличению случаев заболевания. В итоге были проведены исследования, подтвердившие, что в рапсе имеется большая концентрация триптофана, из-за чего появляется умеренная легочная гипертензия и повышается риск тяжелых последствий.

Легочная гипертензия прогноз жизни

В некоторых случаях причины заключаются в применении гормональных средств контрацепции, препаратов для резкого снижения массы тела и других средств, ведущих к нарушению внутреннего функционала организма человека.

Артериальный тип гипертензии поддается лечению, но при отсутствии терапии или нарушении предписаний врача наблюдается ряд осложнений. К ним относятся развитие аритмии (мерцание и трепетание предсердия), сердечно-сосудистой недостаточности правого желудочка. Если на этом этапе не начать лечение, общее состояние пациента будет ухудшаться. К последствиям заболевания относятся:

  • неспособность сердечно-сосудистой системы справляться с нагрузками;
  • общая слабость, которая только усиливается (наблюдается на начальном течении болезни);
  • закупорка легочной артерии, которая становится причиной тромбоза и угрожает жизни пациента;
  • гипертонический криз, сопровождающийся отеками, удушьем, кашлем с отходящей мокротой и следами крови в ней, психомоторным возбуждением, набуханием шейных вен, посинением кожи;
  • прогрессирование легочной гипертензии становится причиной ухудшения качества жизни, вероятен летальный исход (ее причиной является острая тромбоэмболия легочной артерии или в хронической форме).

Чтобы общие прогнозы состояния пациента при легочной гипертензии были благоприятными, необходима профилактика:

  • от вредных привычек следует отказаться полностью, чтобы исключить развитие гипертензии;
  • необходимо начать лечение основной болезни, первопричины легочной гипертензии;
  • обязательным является диспансерное наблюдение пациентов, страдающих бронхолегочным, сердечно-сосудистыми патологиями (позволяет предупредить обострение);
  • необходима регулярная физическая активность для поддержки нормального самочувствия, сердца (при легочной гипертензии показаны пешие прогулки, занятия леченой гимнастикой, но интенсивные нагрузки не допускаются);
  • исключить стрессовые ситуации, прочие психоэмоциональные нагрузки.

Прогноз проблемы легочной артерии будет неблагоприятным, если наблюдаются следующие осложнения:

  • при легочной гипертензии, нарушениях внутренних стенок сосудов, при снижении естественной выработки сосудорасширяющих веществ и повышении сосудосуживающих;
  • развитие воспалительных процессов с одновременной закупоркой сосудов легочной артерии тромбами;
  • нарушения локального кровообращения в легочной артерии;
  • спазмы капилляров в легких, что приводит к снижению содержания кислорода в крови, развитию заболеваний сердца;
  • разрастание стенок капилляров, мышечной ткани.

Такой тип болезней, как легочная гипертензия на любой стадии, при отсутствии лечения приводит к сужению сосудистого просвета, увеличению нагрузки на легочной основной артерии, развитие патологии легочной артерии, сердечно-сосудистой недостаточности. При своевременно принятых мерах и соблюдении профилактики общее состояние пациента улучшается, наблюдается положительная динамика и хорошие прогнозы.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Классификация и причины развития заболевания

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.
ОПИСАНИЕ КЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.
  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.
Описание Класс I Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс II Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс III Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы. Класс IV Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.
  • 1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
  • 2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).

3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.

Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

  • 4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.
  • Описание

    Стабильная с недостаточностью кровообращения

    Одышка при привычной физической нагрузке, акроцианоз, усиленный сердечный толчок, увеличение правой границы сердечной тупости, акцент 2 тона на легочной артерии

    Те же в сочетании с диффузным цианозом, набуханием шейных вен на вдохе и выдохе, увеличением печени, отеками

    Выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких, может быть гипертрофия правого желудочка

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    Те же в сочетании с гипертрофией и дилатацией правого желудочка

    Отсутствуют, могут быть признаки перегрузки правых отделов

    Чаще имеются признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов

    Признаки перегрузи или гипертрофии правых отделов сердца

    Нарушение функции дыхания (по Н.Н.Канаеву, 1980 г.): вентиляционные нарушения. Недостаточность внешнего дыхания

    Умеренные или значительные I степени, РО2, РСО2 не изменено

    Значительные или резкие II-III степень, умеренная артериальная гипоксемия

    Резкие III степень, артериальная гипоксемия, гиперкапния, возможен метаболический ацидоз

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    Нарушение легочной гемодинамики и сократительной функции миокарда правого желудочка

    В покое Рср в ЛА нормальное; может быть некоторое НКДО; ПФВ.

    При физической нагрузке и гипоксии – НР ЛА ср., неадекватное НКДО, ПФВ. При гипероксии нормализация показателей.

    В покое Рср в ЛА увеличено; тенденция к увеличению МО, ЛАС, КДО, снижение ФВ. При гипероксии – уменьшение патологических признаков

    В покое Рср в ЛА увеличено, тенденция к уменьшению МО, повышение ОЛС и ЛАС, увеличение КДО, значительное снижение ФВ

    Сокращения: ЛА – легочная артерия, МО – минутный объем, НКДО – , ОЛС – , ЛАС – , ПФВ – , КДО – конечный диастолический объем, ФВ – фракция выброса, НР – .

    В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

    • Первый. Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
    • Второй. Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
    • Третий. Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
    • Четвертый. Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

    Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    Соответственно выделяют:

    • Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
    • Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
    • Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
    • Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
    • Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

    Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

    Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

    Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

    1. Первая степень (I) выражается учащенным пульсом, наличие физических нагрузок воспринимается относительно легко, других симптомов не наблюдается, что осложняет диагностирование.
    2. На второй степени (II) пациент уже явно чувствует упадок сил, страдает от одышки, головокружения и болей в груди.
    3. У больного с третей степенью (III) комфортное состояние бывает лишь во время бездействия, любая физическая нагрузка вызывает обострение симптомов одышки, усталости и т.д.
    4. Четвертая степень (IV) считается самой тяжелой. Легочную гипертензию данной стадии сопровождает хроническая усталость, наблюдаемая даже после ночного пробуждения, все признаки присутствуют даже в покое, может отхаркиваться кровь, случаются обмороки, набухают шейные вены. При любой нагрузке вся симптоматика резко обостряется, сопровождаясь синюшностью кожи и вероятным отеком легких. Человек, по сути, превращается в инвалида, которому с трудом дается даже элементарное обслуживание себя.

    Причины

    Причины

    Умеренная степень легочной гипертензии порой может протекать бессимптомно, что значительно затрудняет процесс диагностики. При подозрении на наличие данной патологии необходимо провести следующие тесты:

    • измерение артериального давления;
    • электрокардиограмма (во время исследования можно заметить утолщения и расширение желудочков, появление внеочередных сокращений сердца, а также фибрилляции предсердий);
    • рентгенологическое исследование (на снимках можно заметить, что границы сердца смещены вправо, тень от дуги легочной артерии стала более четкой, а периферическая прозрачность легких повышена);
    • эхокардиография (позволяет определить наличие пороков сердца, измерить давление и т. д.);
    • магнитно-резонансная и компьютерная томография.
    • фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
    • причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
    • при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

    Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

    • наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
    • нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

    Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие ВИЧ инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

    К симптомам гипертензии на начальном течении многие относятся невнимательно, стадия смазанная, больной долгое время к врачу не обращается. Но именно это становится основной причиной ухудшения болезни и ее перехода в хроническую стадию.

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    К специалисту следует обратиться, как только появляются следующие признаки симптомов:

    • одышка даже в состоянии покоя;
    • учащение сердцебиения, признаки гипоксии, дыхательной недостаточности (с высокой вероятностью выявления патологии);
    • утомляемость, постоянная слабость даже при отсутствии нагрузок на организм;
    • грудные боли, сжимающее чувство, обмороки;
    • в правом подреберье ощущается боль и тяжесть (происходит из-за растяжения капсулы печени);
    • тошнота, метеоризм, рвота;
    • асцит, цианоз, отечность.

    Часто гипертензия образуется при развитии заболеваний лёгких. Во время их прогрессирования образуется альвеолярная гипоксия — главная причина возникновения лёгочной гипертензии. Кроме того, нарушается структура тканей органа. Негативно сказываются и следующие процессы:

    1. Хронический бронхит обструктивного характера. Ткани изменяются, что приводит к перекрытию воздухопроводящих путей.
    2. Бронхоэктазы. Образуются нагноения и полости, находящиеся в нижних долях органа.
    3. Фиброз тканей органа. Изменение здоровых тканей органа, в результате чего наблюдается замещение нормальных клеток соединительной тканью.

    Негативно сказываются на состоянии больного и патологии сердца. Выделяют следующие группы нарушений:

    1. Врождённые дефекты: пороки межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый боталлов проток.
    2. Снижение работоспособности сердца при некоторых заболеваниях: кардиомиопатии, ишемической или гипертонической болезни.

    Перекрытие сосудов лёгочной артерии также ведёт к развитию гипертензии. В этом случае выделяют несколько путей развития тромбоза:

    1. Альвеолярную гипоксию. Её развитие происходит при неравномерной вентиляции лёгких. Понижается количество кислорода, поэтому сосуды органа сужаются.
    2. Изменение тканей лёгких. При изменении структуры тканей органа большое значение имеет соединительная ткань, замещающая здоровые клетки и сдавливающая сосуды.
    3. Повышение числа эритроцитов. Количество эритроцитов повышается в результате длительной гипоксии — малого или недостаточного снабжения кислородом. Из-за недостаточного количества кислорода образуется тахикардия — учащённое сердцебиение. Спазм сосудов приводит к образованию небольших тромбов, в результате чего перекрываются сосуды.

    Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

    Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия – сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему.

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки  легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться – разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

    Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

    Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм – возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты.

    Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии.

    При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями.

    К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии.

    К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей.

    Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

    К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

    Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения.

    В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

    • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез
    • быстрая утомляемость, общая слабость из-за нарушения дыхания;
    • боли в сердце как результат спазма сосудов;
    • навязчивый кашель из-за возникновения застойных явлений;
    • головокружение, обмороки как следствие нарушения кровообращения;
    • выделения слизи при кашле с кровью из-за разрыва капилляров;
    • отеки ног, вызванные венозной недостаточностью.
    • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
    • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
    • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
    • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
    • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
    • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».
    • Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
    • Врожденных пороках сердца.
    • Кардиомиопатия.
    • Серповидноклеточная анемия.
    • Наследственные заболевания.
    • Заболевания легких.
    • ВИЧ-инфекция.
    • Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
    • Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
    • Болезнь митрального клапана.
    • Наличие сгустков крови в легких.
    • Эмфизема, часто вызываемая курением.
    • правожелудочковую недостаточность;
    • тромбоз артерий легких, тромбоэмболию;
    • аритмию, мерцание предсердий;
    • гипертонические кризы;
    • отек легких.
    • в горной местности;
    • в районах Крайнего Севера.
    • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
    • охрипший голос или сухой кашель;
    • снижение массы тела без видимых причин;
    • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
    • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
    • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.
    • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
    • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
    • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
    • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
    • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
    • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

    Хирургическое лечение

    Что делать, если у пациента обнаружена умеренная легочная гипертензия? Лечение подбирается индивидуально, так как зависит от причин развития недуга, его симптомов, степени выраженности и многих других факторов:

    • Иногда пациентам назначают мочегонные лекарства, которые помогают справиться с отеками и частично снизить нагрузку на миокард.
    • Используются также антикоагулянты и тромболитики. Эти препараты помогают избавиться от уже образовавшихся тромбов и предотвратить формирование новых сгустков.
    • В некоторых случаях врачи назначают оксигенотерапию, которая помогает насытить ткани кислородом.
    • В схему терапии включают сердечные гликозиды, которые улучшают работу сердца, устраняют аритмию и сосудистый спазм.
    • Эффективными являются сосудорасширяющие лекарства, помогающие снять спазм сосудов и улучшить кровообращение.
    • Простагландины — мощные лекарства, которые быстро снимают спазм бронхов и сосудов.
    • Лекарства-антагонисты рецепторов эндотелина, которые помогают расширить сосуды и затормозить процессы разрастания эндотелия в легких.

    Умеренная легочная гипертензия часто поддается медикаментозному лечению. Тем не менее при быстро прогрессирующих симптомах иногда необходимо хирургическое вмешательство.

    Иногда врач проводит баллонную септостомию предсердий. В левое предсердие пациента вводится катетер с лезвием и баллоном. Таком образом врач делает небольшой разрез между предсердиями, после чего с помощью баллона расширяет отверстие. Такая процедура позволяет создать ток насыщенной кислородом крови слева направо.

    К сожалению, иногда пациенту требуется трансплантация легких и сердца. К сожалению, подобная процедура может быть проведена лишь в профильных медицинских центрах, которых на территории стран бывшего СНГ не так уж и много. Еще одной проблемой является дефицит донорских органов.

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

    • Вазодилататоры. Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
    • Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
    • Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
    • Статины. Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
    • Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

    Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

    Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

    Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

    Общие рекомендации

    Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

    • выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
    • избежание чрезмерных физических нагрузок;
    • профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
    • профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
    • отказ от гормональных методов контрацепции;
    • отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.
    • Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
    • Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
    • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
    • Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
    • Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
    • Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

    Легочная гипертензия прогноз жизни

    При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

    • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
    • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
    • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
    • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

    Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений, адекватную терапию основного заболевания, симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ, хирургические методы.

    При диагностированной первичной лёгочной гипертензии пациенту назначаются следующие препараты:

    • антагонисты кальция, препятствующие спазму мышечной оболочки лёгочных сосудов (Амлодипин, Леркамен);
    • простагландины, которые вводятся с помощью специального устройства — помпы (Простациклин);
    • антикоагулянты, уменьшающие степень разрастания мышечной оболочки лёгочных сосудов (Гепарин);
    • силденафил, вызывающий расслабление лёгочных сосудов (Виагра, Ревацио);

      Легочная гипертензия прогноз жизни
      Ревацио — препарат для лечения лёгочной гипертензии

    При лёгочной гипертензии, ассоциированной с другими заболеваниями, необходимо в первую очередь лечение основной патологии.

    Немедикаментозное лечение включает соблюдение следующих рекомендаций:

    1. Запрещено заниматься тяжёлыми физическими нагрузками.
    2. Необходимо избегать простудных заболеваний.
    3. Не рекомендуется находиться в условиях высокогорья. Остальные климатические пояса (в том числе северные широты) на течение лёгочной гипертензии не влияют.
    4. Следует проводить оксигенотерапию (дыхание увлажнённым кислородом).

    Пациенткам с высокой лёгочной гипертензией необходимо воздерживаться от беременности, однако применять оральные контрацептивы не рекомендуется. Желательно обсудить с врачом другие методы защиты.

    Что касается хирургического лечения лёгочной гипертензии, то оно показано при врождённых и приобретённых пороках сердца, приводящих к нарушению гемодинамики.

    умеренная легочная гипертензия что это такое

    При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся

    У взрослых пациентов применяются следующие методики коррекции врождённых и приобретённых пороков:

    • ушивание дефектов перегородок;
    • коррекция дефектов при помощи заплаты из различного материала (пластика);
    • внутрисосудистая установка окклюдеров (устройств, прекращающих доступ крови через дефекты перегородок);
    • замена собственного неправильно функционирующего клапана сердца на протез (протезирование);
    • коррекция клапана с помощью шовного материала с сохранением его естественной структуры (пластика);

    Отдельно стоит выделить группу новорождённых детей, у которых вследствие тяжёлых жизнеугрожающих аномалий сердца (транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек) проводятся вначале мероприятия, направленные на временное улучшение состояния:

    1. Анастомоз Поттса между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией. Цель — уменьшение нагрузки на правые отделы сердца. Показания:
        детский возраст, из-за которого невозможно выполнить атриосептостомию — операцию по соединению предсердий через отверстие в перегородке;
    2. выраженная недостаточная способность правого желудочка к перекачиванию крови;
    3. резко увеличенное давление в лёгочной артерии.
    4. Атриосептостомия — создание сообщения между предсердиями, в том числе внутрисосудистым методом.

    При наличии высокой лёгочной гипертензии у детей и взрослых единственный радикальный способ разрешения заболевания — пересадка лёгких или комплекса «сердце-лёгкие».

    При легочной гипертензии в одноименной артерии происходит увеличение давления. Иногда заболевание может протекать скрыто, из-за чего человек ощущает себя нормально. Умеренная легочная гипертензия часто диагностируется случайно при обследовании по другому поводу.

    Первичная легочная гипертензия обнаруживается примерно в 2 случаев на 1 млн. Чаще диагностируется вторичная форма этого заболевания. Она возникает как симптом других патологий, включая пороки сердца, астму, фиброз легких.

    Народные средства при таком недуге являются лишь вспомогательной частью основного лечения. Перед их применением нужно проконсультироваться с врачом.

    умеренная легочная гипертензия симптомы

    Народные средства оказывают на пациентов с легочной гипертензией следующие действия:

    • облегчают состояние пациента;
    • улучшают качество жизни;
    • снижают легочное давление;
    • укрепляют общее состояние организма;
    • устраняют венозный застой;
    • предотвращают развитие отеков;
    • улучшают условия работы сердца;
    • удерживают в норме артериальное давление.

    Причины

    Осложнения

    ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

    • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
    • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
    • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

    Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы.

    Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

    По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

    При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

    Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

    Профилактические мероприятия

    Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

    • отказ от курения и других вредных привычек;
    • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
    • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
    • исключение стрессовых ситуаций;
    • контроль физической активности и нагрузок.

    В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

    Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

    Общие рекомендации

    Краткое описание

    Легочная гипертензия – гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА){amp}gt; 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. [1].

    Краткое описание

    Пациентам с подобным диагнозом рекомендуется следовать некоторым правилам. Например, при наличии системных заболеваний (волчанка, склеродермия) важно проводить профилактику для того, чтобы предотвратить развитие очередного обострения.

    Необходимым аспектом лечения является правильное питание и физические нагрузки (степень физической активности определяется индивидуально, так как зависит от состояния и возраста пациента).

    умеренная легочная гипертензия прогноз и лечение

    Женщинам с легочной гипертензией рекомендуется предохраняться от беременности. Дело в том, что рост и развитие плода — это дополнительные нагрузки на сердце. В некоторых случаях врачи рекомендуют даже прервать уже начавшуюся беременность.

    Почему развивается ЛГ?

    Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла.

    Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

    Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

    Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

    Меры профилактики повышения давления в легких

    умеренная легочная гипертензия прогноз

    Методы специфической профилактики отсутствуют.

    Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

    • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
    • устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
    • умеренная двигательная активность;
    • устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
    • прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
    • лечение пороков сердца.

    Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

    • соблюдение режима труда и отдыха. Длительная работа без перерывов и выходных снижает иммунитет, способствует развитию различных заболеваний;
    • проведение прививок от гриппа и респираторных инфекций, так как они чреваты осложнениями;
    • нормализация душевного состояния, борьба с депрессивными состояниями. Для того чтобы лечение происходило успешно, необходимо обеспечить психологический комфорт пациента. Этого можно достичь разными способами: общение с друзьями, хобби, фитнес, йога, чтение книг, просмотр любимых фильмов.

    Заболевание довольно сложное, имеет хроническое течение с чередующимися периодами ремиссии и обострений. Если пациент тщательно соблюдает рекомендации врача, следит за своим здоровьем, то вероятность появления симптоматики и усугубления заболевания минимальны.

    Originally posted 2018-01-02 09:42:30.

    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    onivnas.ru