Мастоцитоз – лечение, виды, симптомы, причины, диагностика

Мастоцитоз – сложности диагностики и стандарты лечения

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

  1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
  2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
  3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
  4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
  5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.
мастоцитоз на ноге

мастоцитоз на ноге

В последние годы обращают на себя внимание участившиеся случаи мастоцитоза. Складывается впечатление, что случаи кожного мастоцитоза нередко не диагностируются и регистрируются как другие хронические заболевания кожи. Даже при благополучном прогнозе заболевания у детей стандарты его лечения остаются нерешенными. Мастоцитоз

Впервые сообщение о гиперпигментированных пятнах со спонтанным переходом в уртикарные элементы на коже у 2-летней девочки появилось в 1869 г. (Nettlrship E. и Tay W). Примечательно, что только через 8 лет, в 1877 г. Paul Ehrlich открыл и описал тучные клетки (мастоциты). В следующем году A. Sangster описал пациента с выраженным зудом, уртикариями и пигментацией, а указанные проявления он назвал “пигментной крапивницей”. P.G.

Unna был первым, кто заявил о том, что при кожных высыпаниях пигментной крапивницы на раздражающие факторы реагируют мастоциты, и это дало право назвать заболевание мастоцитозом. И только через 60 лет J.M. Ellis впервые описал больного с системным мастоцитозом. Приблизительно у 55% пациентов мастоцитоз возникает в пределах 2-летнего возраста, у 10% – начало заболевания приходится на возраст от 2 до 15 лет.

В настоящее время сформировались основные диагностические позиции по установлению диагноза “мастоцитоз”:

  1. Проявления мастоцитоза могут появляться с рождения до взрослого возраста и ограничиваться только кожей (большинство детей) или поражать различные органы, такие как костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы (у взрослых).
  2. Мастоцитома как тусклое пятно или узел наблюдается в основном у детей.
  3. У детей заболевание характеризуется обычным течением и часто проявляется одиночными или множественными рыжевато-коричневыми пятнами (пигментная крапивница), которые исчезают к подростковому возрасту.
  4. Взрослые с мастоцитозом или не имеют высыпаний, или у них на коже наблюдаются красно-коричневые пятна и папулы диаметром 2–5 мм. У взрослых заболевание продолжается всю жизнь.
  5. У большинства взрослых пациентов отмечаются устойчивые телеангиэктатические пятна.
  6. Потирание высыпаний часто приводит к появлению на их поверхности волдырей (признак Дарье), что более характерно для детей и зависит от плотности расположения мастоцитов в этих высыпаниях.
  7. В раннем детстве при мастоцитозе кроме пятнисто-папулезных высыпаний могут появляться пузыри.
  8. Заболевание может быть асимптомным или иметь сопутствующие симптомы, когда высвобождаются медиаторы мастоцитов, что реализуется в виде зуда, более яркой окраски высыпаний, абдоминальных болей, диареи, гипотензии и обморока.

Суть мастоцитоза

Мастоцитоз является заболеванием кровеносной системы. Для него характерно образование, массовое размножение и накопление в организме особых клеток. Последние называются мастоцитами или еще – тучными клетками, которые играют важную роль в функционировании защитной системы, являясь ее неотъемлемой частью.

Системные проявления мастоцитоза

Скелетные нарушения наблюдаются преимущественно у взрослых пациентов, редко – у детей, как правило, это находки при лучевой диагностике. Преимущественно поражаются кости черепа, позвоночник и кости таза. Среди взрослых больных с системным мастоцитозом свыше 50% имеют диффузные костные изменения и только 2% – локализованные.

Мастоцитоз – лечение, виды, симптомы, причины, диагностика

В основе патологии лежит диффузная деминерализация с последующим остеосклерозом, со временем переходящим в смешанные изменения в виде остеопороза с остеосклерозом. У взрослых пациентов с мастоцитозом с недекальцифицированной подвздошной костью обнаружили в биоптате увеличенное количество мастоцитов, что вызывает изменения в кортикальной и трабекулярной части кости. Такие данные привели к гипотезе, что тучные клетки и их медиаторы прямо ответственны за скелетные нарушения при этом заболевании.

У 50–60% взрослых больных отмечается спленомегалия. У пациентов с мастоцитозом могут быть такие гастроинтестинальные симптомы, как абдоминальная боль, диарея, тошнота и рвота. Боль провоцируется употреблением алкоголя, некоторыми видами пищи, стрессом и стимуляцией медиаторов мастоцитов. Диарея у больных с данной патологией носит эпизодический характер.

При системном мастоцитозе может быть вторичный гастрит и даже пептические язвы. Из симптомов нарушения со стороны нервной системы можно отметить такие, как раздражительность, утомляемость, головная боль, снижение внимания и мотивации, ограничение памяти на ближайшие события, неспособность эффективно трудиться, трудности в общении с другими людьми.

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Видео — Крапивница как вылечиться

Выделяют две основные формы мастоцитоза: кожную и системную. Они имеют различные симптомы, причины возникновения, а также прогнозы лечения.

Мастоцитоз у детей, как правило, бывает кожным. Развивается в раннем возрасте. Основная группа риска – малыши до двух лет (нередко диагностируется у новорожденных). Патологические процессы затрагивают кожные покровы тела. Поражений внутренних органов при этом не наблюдается.

Случаи перехода данной формы в более сложную системную единичны. Большинство пациентов забывает о болезни к подростковому возрасту, причем чаще всего происходит самопроизвольное излечение. Иногда кожная форма встречается и у взрослых. Недуг в таких случаях не излечивается, но и не прогрессирует. Помимо кожи затрагиваются внутренние органы.

Мастоцитоз у взрослых, а также у детей от 13-14 лет обычно имеет системную форму. При ней поражаются, главным образом ткани внутренних органов. Эпидермис в некоторых случаях затрагивается тоже, но это не является специфическим проявлением. Системный мастоцитоз протекает сложнее и склонностью к самоустранению не отличается. Болезнь считается хронической.

В самых неблагоприятных случаях патология переходит в злокачественную форму, которая называется тучноклеточной лейкемией. Это очень агрессивный вид рака с неблагоприятным прогнозом. Вылечить его чрезвычайно тяжело.

Солитарная пигментная крапивница

Солитарная пигментная крапивница

Причины заболевания

Причины пигментной крапивницы (мастоцитоза) до сих пор считаются неясными. Существует версия о наследственных предпосылках. В ее пользу свидетельствует то, что мастоцитоз часто выявляют у родственников. Но с другой стороны, примерно в 50 процентах случаев генной предрасположенности не фиксируется.

Современная наука считает, что пигментная крапивница может иметь иммунную или не иммунную природу. Заболевание, относящееся ко второму типу, часто развивается под воздействием следующих факторов:

  • избыток ультрафиолета;
  • трение;
  • перегревание или переохлаждение;
  • нервные напряжения, стрессы;
  • перемена климата;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • нездоровая пища;
  • токсины;
  • хроническая крапивница.
формы мастоцитоза

формы мастоцитоза

Симптоматическая картина

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

  • образование узелков и пятен, описанных выше;
  • зуд;
  • гипотомия;
  • скачки температуры;
  • учащенное сердцебиение, возникающее периодически.

Симптомами системного мастоцитоза являются:

  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в костях;
  • воспаление и болезненность лимфоузлов;
  • язвенное поражение органов ЖКТ;
  • диарея.

Лечение и профилактика

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Мастоцитоз – лечение, виды, симптомы, причины, диагностика

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор». В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Как уже отмечалось выше, кожный мастоцитоз у детей как правило проходит к подростковому возрасту. Но родители, обнаружив у малыша характерные пятна, часто впадают в панику. Известный детский врач Евгений Комаровский призывает их этого не делать, но и самолечением не заниматься. Чадо обязательно нужно показать доктору, который назначит адекватную терапию.

Чтобы максимально обезопасить себя от негативных последствий, не стоит заниматься самолечением, принимая «Трансфер Фактор» или что-либо еще. Важно поставить точный диагноз и получить назначения грамотного специалиста. Тогда можно надеяться на самый благоприятный прогноз и добиться если не полного излечения, то пожизненной ремиссии мастоцитоза.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru