Системный васкулит чарга стросса

Почему возникает

Точной причины развития заболевания врачами не выявлено. Но отмечают, что толчком может стать:

  • гепатит В или стафилококк;Синдром Черджа-Стросс причины
  • перегрев или переохлаждение;
  • нервные перенапряжения;
  • аллергия на медикаменты;
  • аллергические реакции.

Также причинами синдрома Черджа-Стросса могут стать беременность и роды.

Клиническая картина

Заболевание развивается в среднем возрасте (от 30 до 45 лет). Ряд авторов отмечают некоторое преобладание мужчин над женщинами. Первый период болезни характеризуется различными аллергическими проявлениями (аллергический ринит, синусит, поллиноз), а также типичными приступами бронхиальной астмы. В дальнейшем при нарастании эозинофилии формируются симптомы СВ.

Наиболее часто при БЧС поражается сердечно-сосудистая система (54—90%). Характерным является поражение сердца с развитием эндокардиального фиброза, приводящего к появлению и прогрессированию сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений. Обычно у больного определяется увеличение размеров сердца, тахикардия, глухость тонов.

Неврологическая симптоматика наблюдается у 30—60% больных в виде очаговых или диффузных нарушений ЦНС, периферической нейропатии или множественных мононевритов.

Практически у каждого пациента имеет место стойкий кожный зуд и сыпь (уртикарная, эритематозная).

Поражение легких характеризуется транзиторными (реже персистирующими) легочными инфильтратами, бронхообструктивными нарушениями (бронхоспазмом), эозинофильным экссудатом в плевральной полости.

Желудочно-кишечные расстройства проявляются диареей, тошнотой, болью в животе, кровотечениями и перфорациями кишечника. В кале могут обнаруживаться кристаллы Шарко-Лейдена. У 1/3 больных выявляется увеличение печени, нередко со спленомегалией и лимфаденопатией. Возможно развитие рецидивирующего панкреатита.

При образовании патологии происходит воспаление дыхательных путей и стенок мелких и средних сосудов. В основном у больных выявляется бронхиальная астма, а показатель уровня эозинофилов в крови выше нормы.

Под действием факторов в организме начинает развиваться воспаление. Это приводит к тому, что стенки сосудов становятся более проницаемые, в некоторых местах происходит их разрушение.

Со временем появляются тромбы и кровоизлияния, внутренние органы испытывают недостаток кислорода и питательных веществ.

В тканях и органах образуются эозинофильные инфильтраты, гранулемы. Провоцирует их появление, повышенный уровень антинейтрофильных цитоплазматических антител в крови. Они разрушают функцию нейтрофилов, что приводит к образованию узелков.

Рассматривая пораженные ткани под микроскопом можно обнаружить эозинофильные инфильтраты различного размера и формы. Они могут находиться как в одном сегменте легкого, так и распространяться на всю его долю. На стенках сосудов могут просматриваться рубцы и признаки воспалительного процесса в крови.

В основном, патология затрагивает органы дыхания, но может вовлечь и другие. При поражении системы дыхания у человека наблюдается:

  • аллергический ринит;
  • бронхиальная астма;
  • инфильтраты в лёгких.

Если в воспалительный процесс вовлечены сердце и сосуды — у человека наблюдается:

  • аритмия;
  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность.

Также встречаются пациенты с нарушением работы почек.

Осложнения

В ситуациях, когда заболевание поразило периферические нервы, нарушаются функции ладоней и стоп.

При воспалении кожи на теле появляются ранки, которые после заживания образуют рубцы.

Также при патологии возможно развитие болезней сердца. Это может быть перикардит, миокардит, инфаркт миокарда или сердечная недостаточность.

Почечная недостаточность встречается редко. В основном возникает гломерулонефрит. Во время данного нарушения почки перестают в полной мере фильтровать продукты метаболизма, и они начинают скапливаться в крови.

Диагностика

Системный васкулит чарга стросса

На первом этапе диагностики ревматолог слушает жалобы пациента, знакомится с образом жизни пациента. Затем он назначает лабораторные и инструментальные способы обследования. К ним относятся:

  • клинический и биохимический анализ крови;
  • рентгенография грудной полости;
  • биопсия лёгкого.

Также врачами разработаны критерии, по которым можно выявить заболевания. Если подтверждаются 4 из них, ставят диагноз синдром Черджа-Стросс. К данным критериям относятся:

  • приступы удушья или хрипы на выдохе;Синдром Черджа-Стросс диагностика
  • повышенный уровень эозинофилов;
  • наличие аллергии;
  • признаки поражения периферической нервной системы;
  • инфильтраты в лёгких;
  • изменения в рентгенограмме;
  • скопление эозинофилов за пределами сосудов.

Лабораторные данные неспецифичны и отражают в основном степень остроты воспалительного процесса. У всех пациентов определяется гиперэозинофилия и закономерное повышение IgE. В миелограмме повышено количество зрелых эозинофилов. В табл. 8.6 приведены критерии БЧС, принятые Американской коллегией ревматологов.

Таблица 8.6. Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Классификационные критерии болезни Чарга-Стросса, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. Наличие у больных 4 и более признаков позволяет поставить определенный диагноз БЧС, при этом чувствительность критериев составляет 85%, а специфичность — 99%.

Примерная формулировка диагноза: болезнь Чарга—Стросса, подострое течение с поражением сердца (фиброзирующий эндокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), активность II степени, недостаточность кровообращения IIА степени.

Прогноз нелеченных больных неблагоприятный: только 20% пациентов живут более 2 лет. Применение агрессивной химиотерапии позволило добиться 10-летней выживаемости у 75% больных БЧС.

В.И. Мазуров

Опубликовал Константин Моканов

Симптомы

Симптомы синдрома Черджа-Стросса у каждого пациента разные. У некоторых больных они практически не заметны, у других же патология начинается резко с тяжёлыми осложнениями. Также симптомы различные на каждой стадии или фазе заболевания. Интересно то, что стадии могут идти у разных пациентов в различном порядке.

На первой стадии, или как её ещё называют аллергической, основным признаком является астма. Также у пациента наблюдается аллергический ринит, человек постоянно чихает, у него зудит в носу. Появляется боль в области лица, образуется синусит.

На второй, эозинофильной стадии, происходит воспаление лёгких и ЖКТ. У пациента поднимается температура, он теряет в весе, появляется постоянная усталость, боль в животе, кашель. Может наблюдаться кровотечение ЖКТ.

При третьей стадии, васкулитной, образуется васкулит, поражаются почки. Человек начинает быстро утомляться, испытывает слабость, у него воспаляются лимфатические узлы.

В независимости от стадии и поражения органа у больного появляются:

  • высыпания и небольшие ранки на коже;
  • боли в суставах и отеки;
  • онемение и покалывание в стопах и ладонях;
  • расстройство желудка;
  • одышка;
  • кровь в моче.

Внешне патологию можно выявить по болезненной геморрагической пурпуре на ногах, подкожным узелках, крапивнице.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При подозрении на синдром Черджа-Стросса следует обратиться к терапевту, гастроэнтерологу, кардиологу, пульмонологу. Они направят на анализы и уже после подтверждения диагноза лечением займётся ревматолог.

Признаками заболевания является кашель, высыпания на коже, насморк, повышенная чувствительность кожи и приступы удушья. В поликлинику следует обратиться даже в том случае, если появилось затрудненное дыхание и долго не проходящий насморк.

Лечение

В основном используют две группы параметров, это: глюкокортикоиды и цитостатики.

Первые применяются в монотерапии, если нет прогрессирования заболевания. Вначале его принимают несколько раз в день, а спустя неделю только утром.

Принимают гормон приблизительно в течение месяца. После получения положительного результата переводят на поддерживающую форму лечения.

Человеку необходимо будет принимать глюкокортикоиды в течение 2-5 лет. Резкая отмена препарата или снижение дозы может привести к ухудшению самочувствия.

Иногда врачи решают начать лечение с пульс-терапии. В этом случае несколько раз внутривенно вводятся глюкокортикоиды в больших дозах. Затем пациента переводят на прием препарата в виде таблеток.

Цитостатики применяют, если васкулит Черджа-Стросс протекает довольно тяжело. У данного препарата много побочных эффектов, поэтому лечение должно проходить под наблюдением врача.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru