Васкулопатия головного мозга — Cardio

Поражение сосудов при опухолях

Васкулит относится к числу нередких проявлений паранеопластического синдрома. Среди возможных факторов его развития обсуждаются иммунокомплексные механизмы, образование антител к эндотелиальным клеткам (АЭКА), сужение (или окклюзия) просвета сосуда опухолевыми клетками, в том числе инфильтрация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Васкулит чаще встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Так, по данным J.M.Greeret и соавт. (1988), его частота при болезнях крови составляет 0,005% (8 на 1730), в то время как при обследовании 13160 больных с опухолевыми процессами другой природы развитие васкулита не было отмечено ни в одном случае.

Васкулит кожи чаще выявляется при миелопролиферативных (62%), чем при лимфопролиферативных заболеваниях (23%) или множественной миеломе (15%)). Его клинические проявления в основном ограничиваются изменениями в виде макулопапулезных высыпаний, петехий, язв и гангрены мягких тканей конечностей.

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего узелковый полиартериит (УП)) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом трация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего УП) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом исследовании в пораженных участках сосудов обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, состоящие из опухолевых клеток.

При миеломной болезни также встречаются разнообразные сосудистые осложнения, включая криоглобулинемию, лейкоцитокластический васкулит, амилоидоз, реже наблюдается развитие классического васкулита.

Так, по данным J.M.Kois и соавт. (1991), обследовавших 115 больных с множественной миеломой, у 21 из них отмечено поражение кожи, причем у 12 — нетромбоцитопеническая пурпура и только у 1 — кожный васкулит. Полагают, что воспалительные изменения в сосудах кожи чаще встречаются у больных IgA-миеломой.

Спонтанная кристаллизация парапротеинов при низких температурах была впервые описана в 1938 году В. Von Bonsdorff и соавторами. Впоследствии она получила название — криокристаллоглобулинемия. В большинстве случаев криокристаллоглобулины представляют собой интактные иммуноглобулины в комплексе с альбумином или без него.

При этом они могут откладываться в костном мозге, роговице, синовиальной оболочке, сосудах почек, легких, печени и селезенки. Клинические проявления у этих больных весьма напоминают таковые при геморрагическом васкулите или узелковом полиартериите, но при гистологическом исследовании не отмечается воспалительных изменений сосудов, характерных для васкулитов.

В просвете мелких и средних артерий, а также периваскулярно наблюдается отложение кристаллического вещества, которое и приводит к сужению просвета, ведущего к ишемическим изменениям в органах и тканях. G.C.Stone и соавт. (1989) приводят описание двух больных, у которых наблюдались геморрагические высыпания, с образованием в одном случае некротических язвенных дефектов на коже нижней трети голени, а в другом — некротических язв носовой перегородки. У обоих пациентов наблюдалось прогрессирование ишемии нижних конечностей, потребовавшее у одного из них ампутации ног.

При гистологическом исследовании участков повреждения выявлены геморрагии с небольшой периваскулярной эозинофильной инфильтрацией и наличием в просвете сосуда и периваскулярном пространстве кристаллических структур, идентифицированных как А, легкие цепи иммуноглобулинов.

Несмотря на лечение (плазмаферез, пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (ЦФ)), оба больных погибли на фоне быстропрогрессирующей почечной недостаточности. При аутопсии были обнаружены кристаллические депозиты в сосудах почек (клубочки и канальцы), селезенке и легких.

Описано еще 5 случаев множественного отложения кристаллов, состоящих из различных типов парапротеинов (IgG-к, IgA-к, lgQ-л и lgD-л). В половине из них наблюдалось поражение сосудов, а также почек (100%), кожи и легких (50%), печени и селезенки (42%), миокарда (28%).

Терапия опухолей иногда приводит к возникновению сосудистых осложнений. По данным T.Saphner и соавт. (1991), артериальные или венозные тромбозы у больных, получающих химиотерапию по поводу злокачественного образования молочных желез, встречаются в 5,4% случаев, в то время как у не леченных больных они составляют только 1,6%.

После трансплантации костного мозга описаны случаи возникновения АНЦА-позитивного васкулита, клинически напоминающего гранулематоз Вегенера [M.Seiden et al.,1990].

Васкулопатия головного мозга

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

  • Рецидивирующие церебральные ишемии
  • Поражение нескольких участков сосуда и сосудистых бассейнов
  • Окклюзии сосудов

Васкулит относится к числу нередких проявлений паранеопластического синдрома. Среди возможных факторов его развития обсуждаются иммунокомплексные механизмы, образование

, сужение (или окклюзия) просвета сосуда опухолевыми клетками, в том числе инфильтрация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Васкулит чаще встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Так, по данным J.M.Greeret и соавт. (1988), его частота при болезнях крови составляет 0,005% (8 на 1730), в то время как при обследовании 13160 больных с опухолевыми процессами другой природы развитие васкулита не было отмечено ни в одном случае.

Васкулит кожи чаще выявляется при миелопролиферативных (62%), чем при лимфопролиферативных заболеваниях (23%) или множественной миеломе (15%)). Его клинические проявления в основном ограничиваются изменениями в виде макулопапулезных высыпаний, петехий, язв и гангрены мягких тканей конечностей.

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего узелковый полиартериит (УП)) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом трация ими сосудистой стенки (волосато-клеточный лейкоз, Т-клеточные опухоли и др.).

Различные типы васкулитов (от кожного до васкулита, напоминающего УП) могут развиваться при волосато-клеточном лейкозе. При этом заболевании описана патология височных и коронарных артерий [S.Gabiel et al.,1986]. При гистологическом исследовании в пораженных участках сосудов обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, состоящие из опухолевых клеток.

Васкулопатия головного мозга — Cardio

При миеломной болезни также встречаются разнообразные сосудистые осложнения, включая криоглобулинемию, лейкоцитокластический васкулит, амилоидоз, реже наблюдается развитие классического васкулита.

Так, по данным J.M.Kois и соавт. (1991), обследовавших 115 больных с множественной миеломой, у 21 из них отмечено поражение кожи, причем у 12 — нетромбоцитопеническая пурпура и только у 1 — кожный васкулит. Полагают, что воспалительные изменения в сосудах кожи чаще встречаются у больных IgA-миеломой.

Спонтанная кристаллизация парапротеинов при низких температурах была впервые описана в 1938 году В. Von Bonsdorff и соавторами. Впоследствии она получила название — криокристаллоглобулинемия. В большинстве случаев криокристаллоглобулины представляют собой интактные иммуноглобулины в комплексе с альбумином или без него.

При этом они могут откладываться в костном мозге, роговице, синовиальной оболочке, сосудах почек, легких, печени и селезенки. Клинические проявления у этих больных весьма напоминают таковые при геморрагическом васкулите или узелковом полиартериите, но при гистологическом исследовании не отмечается воспалительных изменений сосудов, характерных для васкулитов.

В просвете мелких и средних артерий, а также периваскулярно наблюдается отложение кристаллического вещества, которое и приводит к сужению просвета, ведущего к ишемическим изменениям в органах и тканях. G.C.Stone и соавт. (1989) приводят описание двух больных, у которых наблюдались геморрагические высыпания, с образованием в одном случае некротических язвенных дефектов на коже нижней трети голени, а в другом — некротических язв носовой перегородки. У обоих пациентов наблюдалось прогрессирование ишемии нижних конечностей, потребовавшее у одного из них ампутации ног.

При гистологическом исследовании участков повреждения выявлены геморрагии с небольшой периваскулярной эозинофильной инфильтрацией и наличием в просвете сосуда и периваскулярном пространстве кристаллических структур, идентифицированных как А, легкие цепи иммуноглобулинов.

Несмотря на лечение (плазмаферез, пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (ЦФ)), оба больных погибли на фоне быстропрогрессирующей почечной недостаточности. При аутопсии были обнаружены кристаллические депозиты в сосудах почек (клубочки и канальцы), селезенке и легких.

Описано еще 5 случаев множественного отложения кристаллов, состоящих из различных типов парапротеинов (IgG-к, IgA-к, lgQ-л и lgD-л). В половине из них наблюдалось поражение сосудов, а также почек (100%), кожи и легких (50%), печени и селезенки (42%), миокарда (28%).

Терапия опухолей иногда приводит к возникновению сосудистых осложнений. По данным T.Saphner и соавт. (1991), артериальные или

у больных, получающих химиотерапию по поводу злокачественного образования молочных желез, встречаются в 5,4% случаев, в то время как у не леченных больных они составляют только 1,6%.

После трансплантации костного мозга описаны случаи возникновения АНЦА-позитивного васкулита, клинически напоминающего гранулематоз Вегенера [M.Seiden et al.,1990].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Диагностика церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Поражение церебральных сосудов возможно также при первичных и вторичных системных васкулитах. От них следует отличать первичные («изолированные») васкулиты ЦНС.

Если аутоиммунная реакция, которая является причиной воспаления, происходит непосредственно в стенке сосуда, васкулит называется первичным. Вторичный васкулит развивается вследствие диффузных заболеваний соединительной ткани, инфекционных, токсических или неопластических процессов. Первичные васкулиты классифицируются на основании особенностей клинической картины и гистологических изменений.

Первичные васкулиты

  • гигантоклеточный артериит сосудов черепа (Такаясу, височный артериит Хортона)
    • Височный артериит
    • Артериит Такаясу
  • Узелковый полиартериит
  • Синдром Черджа—Стросс
  • Изолированный ангиит ЦНС
  • Гранулематоз Вегенера
  • Болезнь Бехчета
  • нодозный панартериит
  • микроскопическая ангиопатия
  • гранулематозный аллергический ангиит
  • синдром Кавасаки
  • пурпура Шенлейна-Геноха

Васкулопатия головного мозга

Вторичные васкулиты

  • Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
    • Системная красная волчанка
    • Склеродермия
    • Синдром Шегрена
  • Отравления
  • Неопластические заболевания
  • препараты (прежде всего, морфин, кокаин, амфетамин, а также фентоин, тиреостатики, тиазид, пенициллин, сульфонамид)
  • инфекции/параинфекционные феномены (бактериальный менингит, бактериальный эндокардит, сифилис, боррелиоз, туберкулез, гепатит, инфекции вирусов иммунодефицита человека, герпеса, цитомегалии, вируса ветряной оспы, стрептококков, гриба рода Aspergillus, аскарид, цистицерок)
  • сочетанные с коллагенозами
  • злокачественные заболевания
  • аутоиммунные заболевания.

Первичные васкулиты ЦНС (редко): диагноз изолированного ангиита ЦНС является, во-первых, диагнозом исключения, а, во-вторых, для планирования терапии необходимо гистологическое подтверждение.

Симптомы в большинстве случаев отражают наличие мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления: диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические припадки, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга. Наблюдаются также множественные мононевропатии и полиневропатии, связанные с поражением vasa nervorum.

Неврологические симптомы и явления:

  • сенсомоторные дефициты
  • головные боли (особенно при височном артериите Хортона)
  • психиатрические отклонения (когнитивные нарушения, изменение личности, аффективные или психотические расстройства)
  • миелит
  • невропатии
  • энцефалит
  • миалгии при миозитах
  • лихорадка, ночной пот, потеря веса, адинамия
  • при поражении кожи: пурпура, некрозы, язвы, крапивница, симптоматика феномена Рейно
  • при поражении дыхательных путей: синусит, язвы слизистой оболочки, кровохарканье, астматические симптомы
  • при поражении сердца и сосудов: стенокардия, симптомы вследствие перимиокардита, тромбозы, стенозы, аневризмы и эмболические инфаркты
  • при поражении желудочно-кишечного тракта: боли в животе по типу колик, стул с примесью крови
  • при поражении мочеполового тракта: олигурия, полиурия, отеки, гематурия
  • при поражении двигательного аппарата: отеки суставов, миалгии, артралгии, ревматоидные жалобы

Диагноз ставится на основании результатов клинического, лабораторного и нейровизуализационного (МРТ, ангиография) исследований. Для его подтверждения нужна биопсия пораженного участка сосуда с гистологическим исследованием.

Сочетание воспалительных процессов в ЦНС и сосудистых очагов указывает на церебральный васкулит.

Для диагностики васкулита следует применять классификацию Американской коллегии ревматологии.

  • Общая лабораторная диагностика: анализ крови, параметр воспаления (С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов), креатинкиназа, электрофорез, иммуноэлектрофорез, креатинин, скорость клубочковой фильтрации (СКФ), статус мочи, в том числе белок, глюкоза, альбумин.
  • Специальные лабораторные исследования:
    • серология гепатита (положительные результаты до 60% у пациентов с узелковым полиартериитом)
    • pANCA (синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиартериит)
    • cANCA (гранулематоз Вегенера)
    • ANA (титр повышен почти при всех коллагенозах)
    • антитела к ds-ДНК, люпусный антикоагулянт (красная волчанка)
    • комплемент СЗ и С4 (понижен при системной волчанке и генерализованных васкулитах, повышен при системных воспалениях = белок острой фазы)
    • aHTH-Ro-(SS-A-) и aHTH-La-(SS-B-)-антитела (синдром Шегрена)
    • анти-5СЬ-70-антитела (склеродермия)
    • RNP-антитела
    • криоглобулины (часто повышены при васкулитах, не ассоциированных с ANCA)
    • ревматоидный фактор
    • серология на сифилис, антитела к боррелиям, подтверждение ВИЧ
    • ликвор: количество клеток, белок, глюкоза, олигоклональные полосы, лактат.
  • Визуализация мозговых структур: МРТ (атипичные очаги, не подходящие под атеросклеротические бляшки) и КТ- или MP-ангиография (мультиочаговые стенозы, часто расположенные на периферии, обрыв контраста в сосудистом стволе); для подтверждения требуется катетерная ангиография.
  • Для подтверждения диагноза всегда рекомендуется гистологическое исследование: биопсия кожи/слизистой оболочки, сосудов, мышц, нерва, почек, печени, иногда лептоменингеальной или мозговой ткани.
  • Дополнительная диагностика для исключения поражения органов: рентгенография или КТ органов грудной клетки.

Васкулопатия головного мозга

УЗИ органов брюшной полости, электро-нейрография, вызванный соматосенсорный потенциал, электромиография.

Церебральный васкулит следует дифференцировать главным образом с атеросклеротическими стенозами внутричерепных артерий (при этом учитывается возраст и факторы риска).

Медикаментозная терапия направлена на лечение основного заболевания. Прогноз при вовлечении мозговых сосудов, как правило, неблагоприятный. Ниже описаны принципы лечения отдельных заболеваний.

  • При появлении судорожных припадков необходимо назначение противоэпилептической терапии.
  • При головной боли хороший эффект, как правило, оказывают анальгетики с периферическим действием.
  • При наличии двигательных нарушений показаны обычные лечебные методы, такие как лечебная физкультура, дозированные нагрузки или занятия с логопедом.

Основным терапевтическим мероприятием при первичных васкулитах является подавление воспаления с целью ремиссии, вначале кортизоном (например, преднизолон) в комбинации с различными иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, иногда микофенолата мофетилом). При проведении терапии ориентируются на лежащую в основе васкулита причину и степень тяжести заболевания.

В случае вторичных васкулитов на первый план выходит вначале устранение провоцирующего агента или терапия основного заболевания. Немедленную антибиотическую или антивирусную терапию начинают прежде всего в случае инфекционных васкулитов (например, сифилитического васкулита, васкулита при герпетическом энцефалите).

Ситуация, когда организм воспринимать свои клетки как чужеродные, не ограничивается простой аллергией. Патологии иммунной системы, при которых начинается борьба с собственными тканями, вызывают серьезные заболевания. В частотности васкулит (другое название – ангиит) – поражение сосудов мелкого и крупного калибра: капилляров, вен, артерий.

При данной патологии происходит сбой в работе иммунной системы, который приводит к тому, что на стенках артерий оседают антитела. Защитные силы организма определяют собственные ткани как вредоносные. В результате пораженные клетки образуют медиаторы, провоцирующие воспалительный процесс. В итоге снижается кровоснабжение, мозг испытывает кислородное голодание.

Воспаление в центральном органе нервной системы называется церебральным васкулитом. Факторов, которые способствуют развитию недуга, выделают несколько:

  • инфекционные и вирусные заболевания;
  • геморрагическое поражение кожи, слизистой глаз и рта;
  • повышенное артериальное давление;
  • опухоли;
  • аллергическая реакция;
  • ревматизм;
  • системная красная волчанка;
  • узелковый периартериит;
  • травмы;
  • вакцинация;
  • поражение сосуда бактериальными агентами.

Все причины возникновения недуга до конца неясны. Любое заболевание, влияющее на работу иммунитета, способно спровоцировать васкулит ЦНС. Важную роль играет генетическая предрасположенность, болезнь может появиться после длительного перегрева (ожоги) или переохлаждения (обморожения).

Васкулит ЦНС — коварное заболевание, поскольку на первых этапах очень похож на простуду или грипп. Возникают признаки рассеянного склероза. И даже после проведения рентгенологического исследования ситуация не проясняется, поскольку сосудистые сплетения по внешнему виду напоминают новообразования.

Воспаление сосудов головного мозга: симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • появление мурашек;
  • усиление потоотделения (особенно в ночное время);
  • адинамия;
  • снижение чувствительности кожи;
  • ухудшение слуха и зрения;
  • обмороки;
  • нервозность, раздражительность, возможны припадки и психозы;
  • непроизвольные мышечные сокращения;
  • у детей: вялость, беспричинные капризы;
  • снижение массы тела;
  • острая головная боль.

В зависимости от размеров пораженного кровеносного сосуда выделяют:

  • артерииты – воспаление происходит на стенках аорты, артерий и ветвей. При височном или гигантоклеточном (болезнь Хортона) страдают сосуды висков, глаз и позвоночника. Крайне редко встречается неспецифический аортоартериит, когда воспаление происходит в крупных артериях головы.
  • артериолиты – поражаются артериолы (возможное осложнение – артериальная гипертензия);
  • капилляриты – по статистике чаще страдают капилляры ног, в том числе у детей в возрасте от 5 до 15 лет. У ребенка образуются фиолетовые пятна, появляется боли в животе и зуд;
  • флебиты – поражение вен.

Согласно международной классификации болезней (МКБ) васкулиты бывают:

  • первичные (изолированные) – рассматриваются в качестве отдельных аутоиммунных патологий. Диагностируются у людей старше 40 лет. Характеризуются сужением сосудов разного калибра, циркуляция крови из-за этого снижается. Последствия: некроз, ишемический инсульт;
  • вторичные развиваются на фоне перенесенной инфекции или хронического недуга. Обычно, это ревматоидный артрит или гипертензия. Другими словами, кровоснабжение нарушается не в мозговом отделе, а в целом в организме. Из-за чего наступает дефицит питательных веществ и кислорода. Может привести к геморрагическому инсульту.

При постановке диагноза: васкулит сосудов головного мозга подавляющее большинство пациентов задается вопросом: можно ли избавиться от недуга навсегда и как избежать рецидива. Медики отвечают: да. Но результат будет положительным только тогда, когда человек не затягивает с лечением и неукоснительно выполняет все рекомендации доктора.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз (внутрисосудистый лимфоматоз) — редко встречающееся заболевание, характеризующееся поражением сосудов коры головного мозга с развитием быстропрогрессирующего нарушения ее функции.

Впервые оно было описано в 1959 году L.Pileger и J.Tappeiner. При морфологическом исследовании обнаруживается окклюзия мелких артерий головного мозга и его геморрагические или ишемические инфаркты.

Клетки, закупоривающие просвет сосудов, не имеют на своей мембране молекул, характерных для эндотелиальных клеток (ЭК), но экспрессируют антигенные детерминанты лимфоцитов (CD45 , LN-1, LN-2) [J.Lie,1992]. Некоторые исследователи полагают, что термин «внутрисосудистый лимфоматоз» более правильно отражает сущность этого заболевания.

Различают злокачественную и доброкачественную формы заболевания. При злокачественной форме поражение сосудов ЦНС имеет диффузный характер, и больные погибают в течение первых 6 месяцев от начала болезни. При доброкачественной форме отмечается изолированное поражение отдельных областей головного мозга, а прогноз более благоприятен [A.Gupta et al.,1986].

Заболевание клинически и ангиографически напоминает первичный васкулит ЦНС. По данным J.T.Lie (1992), наблюдавшего в течение 20 лет 22 больных с васкулитом ЦНС, в 3 случаях имел место злокачественный ангиоэндотелиоматоз.

Начало болезни обычно острое, в виде прогрессирующего нарушения психики, вплоть до развития деменции. Психические симптомы часто предшествуют или развиваются одновременно с преходящими нарушениями зрения, диффузными головными болями. Иногда ангиоэндотелиоматоз дебютирует как острое нарушение мозгового кровообращения.

Изредка наблюдаются общевоспалительные признаки — лихорадка, похудение, артралгии и миалгии. У некоторых больных встречается поражение кожи, а именно геморрагические или негеморрагические подкожные образования, бляшки, телеангиоэктазии и некротические язвы [J.Bhawan, 1987].

Лабораторные нарушения неспецифичны, но характерно резкое увеличение СОЭ. Не наблюдается изменений со стороны спинно-мозговой жидкости. Криоглобулины, ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), снижение концентрации комплемента, как правило, не выявляются. При ангиографии сосудов головного мозга обнаруживаются участки сужения артерий и их окклюзии.

Данные компьютерной томографии свидетельствуют о диффузной атрофии, инфарктах вещества мозга. Диагноз заболевания редко ставится при жизни больного. Наиболее информативно проведение биопсии головного мозга с морфологическим и иммунопатологическим исследованием.

— редко встречающееся заболевание, характеризующееся поражением сосудов коры головного мозга с развитием быстропрогрессирующего нарушения ее функции.

Впервые оно было описано в 1959 году L.Pileger и J.Tappeiner. При морфологическом исследовании обнаруживается окклюзия мелких артерий головного мозга и его геморрагические или ишемические инфаркты.

Клетки, закупоривающие просвет сосудов, не имеют на своей мембране молекул, характерных для эндотелиальных клеток (ЭК), но экспрессируют антигенные детерминанты лимфоцитов (CD45 , LN-1, LN-2) [J.Lie,1992]. Некоторые исследователи полагают, что термин «внутрисосудистый лимфоматоз» более правильно отражает сущность этого заболевания.

Различают злокачественную и доброкачественную формы заболевания. При злокачественной форме поражение сосудов ЦНС имеет диффузный характер, и больные погибают в течение первых 6 месяцев от начала болезни. При доброкачественной форме отмечается изолированное поражение отдельных областей головного мозга, а прогноз более благоприятен [A.Gupta et al.,1986].

Заболевание клинически и ангиографически напоминает первичный васкулит ЦНС. По данным J.T.Lie (1992), наблюдавшего в течение 20 лет 22 больных с васкулитом ЦНС, в 3 случаях имел место злокачественный ангиоэндотелиоматоз.

Начало болезни обычно острое, в виде прогрессирующего нарушения психики, вплоть до развития деменции. Психические симптомы часто предшествуют или развиваются одновременно с преходящими нарушениями зрения, диффузными головными болями. Иногда ангиоэндотелиоматоз дебютирует как острое нарушение мозгового кровообращения.

Изредка наблюдаются общевоспалительные признаки — лихорадка, похудение, артралгии и миалгии. У некоторых больных встречается поражение кожи, а именно геморрагические или негеморрагические подкожные образования, бляшки, телеангиоэктазии и некротические язвы [J.Bhawan, 1987].

Лабораторные нарушения неспецифичны, но характерно резкое увеличение СОЭ. Не наблюдается изменений со стороны спинно-мозговой жидкости. Криоглобулины, ревматоидный фактор (РФ), антинуклеарный фактор (АНФ), циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), снижение концентрации комплемента, как правило, не выявляются. При ангиографии сосудов головного мозга обнаруживаются участки сужения артерий и их окклюзии.

Данные компьютерной томографии свидетельствуют о диффузной атрофии, инфарктах вещества мозга. Диагноз заболевания редко ставится при жизни больного. Наиболее информативно проведение биопсии головного мозга с морфологическим и иммунопатологическим исследованием.

Классификация церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Первичные васкулиты

Васкулопатия головного мозга

Вторичные васкулиты

Нередко присутствуют такие симптомы, как нарушение координации движений, неустойчивость походки, непроизвольные колебательные движения глазными яблоками. Клиническая картина может дополняться изменениями со стороны речевой и зрительной функций. В некоторых случаях возникают судорожные приступы. Чаще всего обострение первичного церебрального васкулита сменяется длительной ремиссией, за которой следует повторное обострение. С каждым новым эпизодом неврологические нарушения приобретают все более выраженный характер.

Вторичный церебральный васкулит характеризуется постепенно нарастающими симптомами. На первых порах больной человек отмечает небольшое ухудшение зрительной функции или снижение слуха. Затем присоединяются периодически возникающие приступы головной боли. В период максимального нарастания клинических проявлений могут отмечаться непроизвольные движения, резкая полная утрата мышечной силы при сохранении сознания, обморочные состояния, судорожные приступы.

Симптомы:

  1. Нарушение речи;
  2. Дисфагия (затрудненное глотание);
  3. Острая головная боль;
  4. Снижение работоспособности;
  5. Эмоциональные перепады;
  6. Психические расстройства.

Прогрессирование заболевания ведет к структурным изменениям в мозговых участках с ухудшением общего состояния больного.

Признаки вторичного васкулита:

  • Снижение остроты слуха;
  • Головокружения;
  • Обмороки;
  • Судорожный синдром;
  • Повышение АД;
  • Расстройства личности;
  • Дезориентация в пространстве;
  • Непроизвольные мышечные сокращения;
  • Коматозное состояние;
  • Слабоумие.

Симптоматика нарастает постепенно, начальная стадия заболевания имеет бессимптомное течение.

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Васкулопатия головного мозга

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска – молодые женщины. Признаки данного вида – слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) – это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах – пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни – заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

Васкулопатия головного мозга

Мозговые клетки интенсивно кровоснабжаются и чувствительны даже к небольшим сбоям в доставке питания. ЦВБ (цереброваскулярная болезнь) вызывает острую гипоксию в головном мозге, грозящую летальным исходом.

Недостаточное поступление кислорода к тканям вызывает церебральную ишемию, причиной являются расширенные периваскулярные пространства (расстояния между сосудами и белым веществом мозга), вследствие чего нарушается отток спинномозговой жидкости.

Причины возникновения церебрального васкулита подразделяют на первичные и вторичные. Исследования не смогли установить точных первопричин патологии (изолированный церебральный васкулит), предположительно относят механическое повреждение сосудов и эмоциональные всплески.

Вторичными причинами, выступающими в роли пускового механизма для возникновения васкулопатии в головном мозге, являются сопутствующие заболевания:

  • Злокачественные новообразования;
  • Отравления наркотическими веществами;
  • Ревматоидный артрит;
  • Вирусные заболевания (герпес, ветряная оспа);
  • Склеродермия (поражение кожи и сосудов);
  • Системная красная волчанка;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, сыпной тиф);
  • Системное заболевание сосудов (геморрагический васкулит);
  • Аутоиммунные заболевания.

Для изолированного церебрального васкулита, характерно образование уплотнений и воспалительных узелков на стенках сосудов. Для вторичного – сбой в иммунной системе и поражение стенок сосудов защитными антителами или непосредственное воздействие вирусов.

Воспаление снижает физиологический тонус сосуда и истончает его стенки – ток крови к участкам мозга прекращается, вызывая многочисленные очаги кровоизлияния (мелкоочаговые).

Диагностика и лечение болезни

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

Васкулит излечим? Достаточно частый вопрос, задаваемый врачу-ревматологу. Благоприятный прогноз возможен только при своевременно начатом лечении, на ранних стадиях, пока болезнь не перешла в так называемый хронический васкулит.

В зависимости от вида заболевания, лечение васкулита будет разным. Кроме этого, учитывается основное заболевание (если васкулит вторичный), степень распространения патологического процесса, вовлеченность внутренних органов и тканей.

Основная задача – не допустить жизнеугрожающие осложнения при васкулите.

Для лечения васкулита применяется множество различных методик. Могут назначаться следующие препараты:

  • иммуносупрессоры, угнетающие аутоиммунитет;
  • цитостатики, останавливающие развитие иммунного воспаления;
  • препараты, препятствующие тромбообразованию;
  • противовоспалительные препараты;
  • гормональные препараты

Могут быть показаны процедуры плазмафереза, направленные на очищение крови и всех органов и систем организма от токсинов.

Помните, что васкулит – очень серьезная болезнь, эффективное лечение которой возможно только под контролем врача-ревматолога.

Первичные васкулиты

Васкулопатия головного мозга

Вторичные васкулиты

При малейшем подозрении на воспаление сосудов головного мозга и появлении первых признаков нужно идти к врачу. Поскольку заболевание вызывает серьезные осложнения, оттягивать визит к доктору нельзя.

Биопсию тканей взять невозможно, поэтому выводы специалист делает на основе собранного анамнеза, опроса, изучения образа жизни больного, установления его неврологического статуса (проверки на чувствительность, симптомы Брудзинского), а также проводится ряд исследований.

Диагностика воспаления сосудов головного мозга состоит из нескольких этапов:

  1. Сдача анализов:
  • общая кровь: здесь специалист обращает внимание на эритроциты (для мужчин СОЭ до 10 мм/ч, для женщин – 15 мм/ч), лейкоциты и тромбоциты;
  • биохимия крови – о воспалительном процессе в организме свидетельствуют увеличенные показатели иммуноглобулинов. Когда цифры начинаются от 4 г/л, значит, недуг развивается. А также важен уровень фибриногена. В запущенных случаях (при осложнениях на почки) показатели креатина достигают максимально опасного значения – более 120 мкмль/л;
  • иммунологическое исследование – васкулит диагностируется, если иммуноглобулинов больше 4,5 г/л;
  • в общем анализе мочи присутствует кровь, а показатели белка от 0,033 г/л;
  • тесты на инфекционные заболевания, на ЗППП, ВИЧ;
  • изучение состава спинномозговой жидкости. В данном случае обращают внимание на уровень глюкозы, белка и иммунных клеток.
  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  2. Дуплексное сканирование.

Первоначально для диагностики этой болезни необходимо провести полный неврологический осмотр. Дополнительно осуществляют оценку зрительной функции. Из инструментальных методов исследования могут использоваться магнитно-резонансная томография, церебральная ангиография, ультразвуковая допплерография сосудов. Также показан биохимический анализ крови.

Васкулопатия головного мозга — Cardio

Лечение при данном воспалении складывается из системных глюкокортикостероидов. В тяжелых случаях их могут комбинировать с цитостатиками. Параллельно назначают лекарственные препараты, направленные на улучшение кровоснабжения головного мозга. К ним относятся средства с вазоактивным эффектом, а также антиагреганты.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru