Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Почему развивается этот вид лимфолейкоза

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день окончательно не установлены. Изучены факторы, способствующие развитию заболевания. К ним относятся:

  • длительный период работы на производствах, связанных с химическими веществами (переработка нефти и нефтепродуктов, краски и лаки, кислоты и щелочи в гальванических цехах);
  • употребление в пищу концентратов, продуктов длительного хранения со стабилизаторами, газированной воды с искусственными красителями;
  • лекарства с канцерогенными свойствами (цитостатики, левомицетин);
  • в развитии болезни имеет значение пол и возраст, видимо, гормональные сдвиги у мужчин после 50-ти лет (мужской климакс) способствуют перерождению клеток.

Еще вариант: прекращение функционирования вилочковой железы и старение организма резко снижает иммунную защиту и дает толчок к развитию волосатоклеточного лейкоза.

Имеются указания на влияние наследственных факторов в болезни среди кровных родственников. Доказано, что примерно у 1/3 больных есть изменения хромосомы № 5, связанные с определенным участком длинного плеча.

Причины и группы риска

Этиология до сих пор не ясна, хотя некоторые исследователи предполагают причинную связь с воздействием бензола,фосфорорганических инсектицидов, растворителей, облучения, древесной пыли.

Микроскопия

Стрелками отмечены «волосатые» клетки

Происходит мутация в генах, отвечающих за дифференцировку клональных предшественников В-лимфоцитов, в результате чего начинают размножаться аномальные «волосатые» клетки, которые инфильтрируют (заселяют) костный мозг, селезенку, печень, редко – другие органы и ткани. Объясняют это сродством рецепторов патологических клеток к селезеночному и печеночному эндотелию, а также строме костного мозга и селезенки.

Инфильтрация в костном мозге приводит к подавлению нормальных ростков кроветворения, в результате чего возникает нейтропения, анемия и тромбоцитопения.

  Перед тем как начать лечение волосатоклеточного лейкоза, врач должен точно удостовериться в наличии именно этого заболевания.

  Диагноз и прогноз будет произведен позже, и все заключения специалист сделает на основе:

  • полного осмотра пациента;
  • анализа крови;
  • компьютерной томографии;
  • биопсии фрагмента костного мозга.

  Также медик проведет иммунофенотипирование и возьмет мазок периферической крови.

Эксперты медицины в области онкологии до сих пор точно не установили, что же провоцирует болезнь, и каковы основные факторы риска. Сейчас существует мнение, что эта редкая форма лейкоза возникает вследствие воздействия на организм ионизирующих излучений. Но вместе с этой гипотезой существует еще одна версия возможной причины.

Этиология рака до сих пор не установлена, хотя обнаружена связь с неблагоприятными экзогенными (внешними) факторами: ультрафиолетовым или радиационным облучением, влиянием инсектицидов или контактов с химическими веществами. Вероятность заболевания повышается при употреблении продуктов с канцерогенами.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Под воздействием неблагоприятных причин деление базальных клеток, которые находятся в костном мозге, нарушается. В норме из них образуются миелоидные образования, из которых формируются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, и лимфоидные — из них вырабатываются натуральные киллеры и лимфоциты групп В и Т.

Каждый врач знает, что такое волосатоклеточный лейкоз. Главным патогенетическим механизмом патологии служит нарушенный процесс деления форменных элементов в костном мозге, из-за чего отмечается снижение количества эритроцитов в крови, рост лейкоцитов, лимфоцитов. Терминальные стадии характеризуются тем, что количество лейкозных клеток превалирует над здоровыми.

Зрелые форменные элементы формируются за счет дифференциации. Больные волосатоклеточным лейкозом страдают от нарушения этого этапа, поэтому их кровь не в состоянии справляться со своими функциями. Фактором увеличения их количества служит то, что они вытесняют из костного мозга здоровые ростки. Это ведет к постоянному прогрессированию заболевания.

Причина заболевания точно не выяснена из-за сложности патогенетической цепочки. Однако существуют факторы риска развития патологии, к которым относят.

  1. Мужской пол. Согласно статистике представители сильного пола чаще страдают волосатоклеточным лейкозом.
  2. Пожилой или старческий возраст. Для таких лиц риск развития генетических мутаций выше.

Причины возникновения этой патологии точно не выявлены, но есть несколько предрасполагающих к возникновению этого заболевания факторов:

  • регулярное употребление пищевых продуктов с канцерогенами;
  • длительный контакт с вредными химическими веществами;
  • воздействие радиации.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Также отмечено, что заболеванию волосатоклеточного лейкоза чаще подвержены мужчины, которые перешагнули 50-летний рубеж. Обнаружение рака у лиц пожилого возраста можно объяснить тем, что болезнь продолжительное время может развиваться незаметно, но со временем старение организма ускоряет проявление симптомов.

Механизм заболевания происходит так: в костном мозгу происходит сбой в процессе деления и дифференцировки. При нормальном развитии из базальной клетки образовываются два ростка — миелоидные и лимфоидные клетки. Миелоидные дают основу для формирования эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из лимфоидной должны созревать В-лимфоциты, Т-лимфоциты и, так называемые, натуральные киллеры (эти клетки в дальнейшем уничтожают опухолевые клетки и вирусы).

Процесс созревания нарушается и лимфоидные клетки не созревают. Аномальные разрастающиеся клетки лейкоцитов накапливаются в костном мозге и начинают вытеснять из него нормальные клетки — тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Незрелые лимфоциты мешают работе других составных частей крови и сами не выполняют своих функций по защите крови.

В медицинской практике до сих пор не изучены причины лимфолейкоза.

Удалось выделить некоторые факторы, влияющие на развитие лимфолейкоза:

  • Если работа больного связано с химическими продуктами, такими как лаки, краски, нефть, щелочи и кислоты.
  • Если пациент часто употреблял в пищу продукты со стабилизаторами, которые требуют длительного хранения, а также газированную воду с пищевыми красителями.
  • Частое употребление лекарств с канцерогенами таких как левомицетин и цитостатики.
  • Важная роль в развитии болезни принадлежит полу и возрасту пациента. Например, у мужчин после пятидесяти лет происходят гормональные сдвиги, от чего может начаться данное заболевание.

Выделяют и такую причину заболевания, как нестабильную работу вилочковой железа, снижающие иммунитет и способствующие волосатоклеточному лейкозу.

Среди родственников, у которых в анамнезе наблюдались случаи данного заболевания, оно может развиваться в первую очередь. По проведённые исследованиям, выявили связь с хромосомой номер пять и участком длинного плеча, в которых происходят изменения.

Сейчас ни один доктор не может точно сказать, что становится причиной развития волосатоклеточного лейкоза. Предположительно повлиять на дефектное образование лимфоцитов способны следующие явления:

  • Воздействие на организм вредных веществ.
  • Инфекционные патологии.
  • Вредные привычки.
  • Пожилой возраст.

Достоверных данных о том, что указанные факторы могут спровоцировать возникновение лейкоза, нет.

Клетка с «отростками» при волосатоклеточном лейкозе

Волосатоклеточный лейкоз — это онкологическое заболевание, характеризующееся появлением в крови измененных В-лимфоцитов, образующихся в патологических островках в красном костном мозге.

Все клетки крови образуются из различных клеток-предшественников красного костного мозга, однако при данном лейкозе там появляются атипичные клетки, которые постепенно подавляют рост и развитие всех остальных.

Эти клетки носят название «волосатых» из-за обилия нетипичных отростков, что дает наименование этому виду лейкоза.

Болезнь характерна прежде всего для лиц старше 50 лет, мужчины заболевают в 5 раз чаще женщин. Начало заболевания в возрасте до 40 лет часто связано с быстро прогрессирующим течением и устойчивостью к стандартной терапии.

Причины заболевания

Сбои генетического аппарата приводят к мутациям

Точные причины возникновения волосатоклеточного лейкоза, как и большинства других онкологических болезней, пока не установлены. Имеет место спонтанная «поломка» в генетическом аппарате некоторых клеток-предшественников нормальных В-лимфоцитов в красном костном мозге, что приводит к массовому образованию патологических «волосатых» клеток и выходу их в кровь.

В большинстве случаев такое перерождение связано с мутацией в гене BRAF V600E некоторых клеток-предшественников. Из-за этого в красном костном мозге (главном кроветворном органе) появляются опухолевые очаги, производящие патологические клетки и подавляющие образование нормальных клеток крови.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Заболевание может выявляться случайно

Данный вид лейкоза относится к хроническим болезням, протекающим с периодами обострений и ремиссий. На этом основании можно выделить стадию первичного заболевания. Начало патологического процесса протекает, как правило, бессимптомно, иногда болезнь случайно выявляется при анализе крови.

В данном случае необходимость химиотерапии определяется по наличию изменений в селезенке, печени (их увеличение, появление очагов деструкции). Если у пациента на момент диагностирования волосатоклеточного лейкоза уже имеются выраженные симптомы болезни, химиотерапия назначается сразу.

Уменьшение измененной селезенки — благоприятный признак

После проведенного лечения возможен переход болезни на одну из следующих стадий:

  1. Полная ремиссия (выздоровление). Это состояния нормализации клеточного состава крови, когда в ней полностью отсутствуют патологические В-лимфоциты. Селезенка и печень при этом возвращаются к нормальным размерам, в красном костном мозге исчезают «волосатые» клетки (либо их доля не превышает 1%).
  2. Полная ремиссия с резидуальной (скрыто имеющейся) болезнью. В данном случае выполняются все те же условия, что при полной ремиссии, однако количество «волосатых» клеток в красном костном мозге составляет 1-5%.
  3. Частичная ремиссия. Главным критерием служит нормализация результатов анализа крови, «волосатые» клетки в ней не обнаруживаются, но в красном костном мозге составляют от 1 до 5%. Селезенка и печень при этом остаются немного увеличенными.
  4. Улучшение состояния — это нормализация хотя бы одного из показателей анализа крови, уменьшение патологически измененной селезенки или печени.

В некоторых случаях после улучшения состояния или одного из видов ремиссии наступает возврат болезни: в крови нарастает число «волосатых» клеток, количество тромбоцитов и нейтрофилов снижается.

что такое волосатоклеточный лейкоз

Вслед за этим начинает увеличиваться селезенка, снова проявляются симптомы болезни.

Новый курс химиотерапии в данном случае может вернуть болезнь на одну из предшествующих стадий, однако всегда сохраняется вероятность будущего рецидива.

Неспецифический симптом — дискомфорт в правом подреберье

Стадии

Учитывая, что это редкая форма рака, к настоящему моменту еще не разработана приемлемая для всех общепринятая классификация онкопроцеса по стадиям. Чаще всего специалисты в определении степени онкозапущенности ориентируются на выявленные изменения формулы крови, а также наличия отдаленных метастазов.

Принято выделять 4 стадии волосатоклеточной формы лейкоза:

  • Доклиническая – у пациента по результатам выполненных по иным причинам анализам крови выявляются мутировавшие клетки крови, а в костном мозге определяются специфические В-лимфоциты, с одновременным понижением количества нормальных кровяных элементов и существенным повышением параметров селезенки.
  • Прогрессирующая – наблюдается неуклонный рост количества дефектных В-лимфоцитов на фоне критического снижения здоровых кровяных элементов. Начинают формироваться отдаленные очаги вследствие метастазирования – занесения мутировавших клеток током крови, лимфы в различные органы, с образованием солидных по размерам опухолевых очагов.
  • Рецидивирующая – выставляется, если лечебные мероприятия у пациента проводились, но через некоторое время снова были выявлены признаки раковой активности.
  • Рефракторная – когда новообразования не поддаются проводимым лечебным процедурам, поэтому патология неуклонно прогрессирует, с формированием все новых опухолевых очагов, с усилением дисбаланса форменных элементов крови, негативные симптомы нарастают.

Каждый специалист-онколог придерживается собственной, удобной ему, классификации заболевания.

Обычно первые симптомы болезни Волосатоклеточного лейкоза больные связывают со старением, поэтому не всегда на начальной стадии обращаются к врачу. Изменения связаны, прежде всего, с кроветворной системой и костным мозгом Рассмотрим стадии волосатоклеточного лейкоза:

  • Начальная стадия – на ней отмечается увеличение селезенки и слабые болевые ощущения в области левого ребра. В костном мозге, если сделать цитологическое исследование, наблюдаются лимфоциты, которые уже успели измениться.
  • Стадия прогрессирования – здесь наблюдается увеличение раковых клеток, а содержание обычных клеток снижено. В кроветворной системе наблюдается тромбоцитопения, лейкопения и эритропения. У больного ярко выражены все основные симптомы заболевания. Появляются метастазы. Опухоль переносится в головной мозг и в другие ткани и органы.
  • Стадия рецидива – она может возникнуть после проведенного лечения, когда все наблюдаемые ранее симптомы обострены.
  • Рефрактерная — это стадия болезни, на которой ее уже невозможно вылечить.

Внешний вид клеток и патологические изменения

На данный момент не существует общепринятого мнения относительно стадий протекания волосатоклеточного лейкоза.

Как правило, степень заболевания напрямую связывается со степенью распространения раковых метастаз и момента возникновения заболевания и поэтому медики выделяют четыре стадии заболевания:

  •  нелеченный;
  •  прогрессирующий;
  •  рецидивный;
  •  рефракторный.

Нелеченная стадия

На этой стадии у больного впервые диагностируется волосатоклеточный лейкоз по следующим признакам:

  •  обнаружение в костном мозгу и в крови характерных В-лимфоцитов;
  •  расширение объемов селезёнки;
  •  снижение количества других кровяных телец.

Больной находится под наблюдением врачей, по результатам которого и будет сформулирована дальнейшая стратегия лечения.

Здесь уже пациент подвергается химиотерапии или же ему удаляют селезёнку. Данную стадию можно диагностировать по следующим признакам:

  • значительное увеличение в костном мозге и в крови «волосатых» лимфоцитов;
  •  еще большее снижение в крови тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

На этой стадии фиксируется метастазирование (образование опухоли), причиной которой является распространение по телу раковых метастаз.

Они проникают в организм 3-мя способами:

  •  через кровь. Циркулируя в крови, патогенные лимфоциты проникают в сердечные ткани и в зону головного мозга;
  •  через лимфу метастазы проникают в различные ткани и органы, с которыми соединена лимфатическая система;
  •  в плотные ткани метастазы проникают уже после образования солидной опухоли. Этот метастатический процесс приводит к образованию той же опухоли, что и первичный рак. Так, например, опухоль в мозгу будет состоять исключительно из лейкозных клеток.

Рефракторная стадия

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Так называют форму заболевания, которая не поддаётся лечению.

Для удобства выбора вида терапии выделяют четыре стадии этого заболевания:

  • первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) — характеризуется изменениям, которые обнаруживаются в костном мозге — по аномально измененным лимфоцитам. Иногда единственным симптомом бывает только увеличенная селезенка, которую можно пропальпировать при осмотре;
  • прогрессирующаястадия — происходит развитие атипичных лимфоцитов, уменьшается количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. На этой стадии происходит метастазирование, поражаются чаще всего ткани сердца, головной мозг. Развивающаяся в отдаленном очаге опухоль состоит из лейкозных клеток;
  • рецидивирующая стадия протекает, когда проведено лечение и допускается появление рецидивов заболевания.
  • рефракторная стадия диагностируется, когда у пациента выявляют лейкоз, который уже нельзя вылечить.

Клинические проявления

Волосатоклеточный лейкоз – это форма рака крови. Представляет редкий вид лейкемии. Относится к хроническому лейкозу со злокачественным характером протекания.

Клиническая картина патологии отличается от всех остальных рядом специфических признаков. Подвержены болезни в основном мужчины – диагностируется у половины больных. Развивается медленно, но есть примеры неблагоприятного исхода.

Лечение подбирается согласно полученным результатам анализа.

Волосатоклеточный лейкоз представляет хронический лимфоидный тип рака, редко встречающийся в медицинской практике. Учёные выносят данный вид как самостоятельный нозологический тип заболевания. Лимфопролиферативный процесс, в котором участвует лимфоцит, влияет на состояние иммунной системы организма.

Патология провоцирует дисфункцию лимфоцитов и смену внешней формы. Лейкоциты приобретают внешние цитоплазмолитичные наросты, напоминающие волоски, рваный край. Поражает зону кроветворения и костный мозг.

Онкологический процесс протекает медленно – термальная стадия может наступить через несколько лет после начала формирования опухоли.

Эритроциты отвечают за снабжение организма кислородом, витаминами и микроэлементами. Тромбоциты защищают человеческий организм формированием тромбов и способствуют сворачиваемости крови.

Лейкоциты защищают человека внутри кровеносных сосудов, уничтожая болезнетворные микроорганизмы.

Лейкоциты в крови человека

Волосатоклеточный лейкоз провоцирует специфичный клетчатый вариант – созревают аномальные лейкоциты. Клетка изначально содержит внутри дефект, который зреет и начинает делиться.

Увеличение количества дефектных геномов приводит к купированию здоровых эритроцитов с тромбоцитами и лейкоцитов. Дисбаланс приводит к вторичному инфицированию организма, нарушениям в работе иммунитета, частому кровотечению и развитию анемии.

Диагностируется после 50 лет. В основном встречается у мужчин (примерно 75%). У детей и молодых людей встречается очень редко.

Код по МКБ-10 заболевание имеет С91.4 «Волосатоклеточный лейкоз».

Термин болезнь получила из-за строения лимфоцита, вызывающего развитие опухоли. Под микроскопом хорошо просматриваются внешние наросты, похожие на рваный край или мелкие волоски.

Формирование в костном мозге раковых клеток с внутренними мутациями сопровождается постепенным вытеснением здоровых элементов кровообращения – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Что становится причиной такого явления в костном мозге на стадии развития клеточного состава, врачам и учёным точно не известно. Есть ряд предположений и научных теорий, которые нашли подтверждение в медицинской практике. Выделяют следующие факторы, которые вызывают болезнь:

  • Влияние высокой дозы радиационного облучения на организм.
  • Взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами – продукты нефтепереработки, бензолом, лакокрасочными продуктами, пестицидами и другими.
  • Злоупотребление никотином и спиртными напитками.
  • Несбалансированный рацион питания – дефицит растительной клетчатки.

Выявление болезни у мужчин после 50 лет учёные связывают с длительным периодом развития опухоли. После 50 лет организм начинает стремительно стареть, что ускоряет онкологический процесс. Симптомы патологии проявляются ярче, что заставляет обратиться в поликлинику. При диагностике лейкоз выявляется.

Заболевание развивается в кровеносной системе и органах кроветворения. Поэтому симптоматика напрямую связана с функциональными особенностями этой системы. Начальный этап формирования онкологии протекает без ярко выраженных признаков. У ряда больных отмечаются неспецифичные признаки, которые маскируются под другие распространенные заболевания. Возможно появление следующих симптомов:

  • Скопление лейкозных геномов вызывает увеличение селезёнки (спленомегалия), которая сопровождается уплотнением органа при пальпации.
  • Наблюдаются частые приступы носовых кровотечений без особой причины.
  • Десны постоянно кровоточат.
  • У женщин отмечаются длительные и обильные маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом.
  • Кожа становится бледной, при сдавливании желчегонных путей приобретает желтушность.
  • Волосы становятся ломкими и выпадают крупными локонами.
  • Человек быстро устаёт при лёгкой физической или умственной нагрузке.
  • Пальцы рук и ног постоянно мерзнут.
  • Присутствует симптом инфекционного поражения организма или ОРВИ с ОРЗ.
  • Присутствуют болевые спазмы в зоне брюшной полости.
  • Ощущается выраженная мышечная слабость.
  • Температура тела повышается до 37-40 градусов.
  • Происходят капиллярные кровоизлияния в верхние слои дермы.
  • Открытые раны на коже кровоточат на протяжении длительного времени – отсутствие сворачиваемости крови.
  • Дыхание становится частым и поверхностным.
  • Снижается аппетит, что сопровождается потерей веса.
  • Визуально определяется увеличение лимфоузлов.
  • Сердечный ритм увеличивается до 100 ударов в минуту.

Данные признаки свойственны солидному возрасту пострадавшего, по причине которого обращение к врачу происходит на последней стадии болезни. Снять симптомы больные пытаются самостоятельно, что значительно ухудшает положение. Опухоль способна метастазировать в другие ткани и органы. Поэтому присутствует риск развития вторичных злокачественных очагов.

Волосатоклеточный лейкоз под микроскопом

  • Первоначальный лейкоз (нелеченная стадия) характеризуется наличием в стволовых клетках костного мозга лимфоцитов с мутацией хромосомного ряда. Специфичных признаков, определяющих патологию, нет. Метастазы отсутствуют.
  • Прогрессирующая стадия определяется увеличением аномальных лимфоцитов на фоне снижения показателей эритроцитов с лейкоцитами и тромбоцитов. Отмечается ряд внешних признаков, характерных лейкозу. Возможно распространение метастазных ростков с кроветворным потоком. Злокачественные клетки проникают в сердечную мышцу и ткани головного мозга. Формируется вторичный очаг из лейкозных клеток.
  • Рецидивирующая стадия наступает после проведения терапевтических процедур. Курс лечения приводит к регрессии онкологического процесса. Через некоторое время возможно появление рецидива болезни с уже наиболее выраженным злокачественным проявлением.
  • Рефракторная стадия считается неоперабельной и не поддаётся лечению. Применяются методы паллиативной терапии.

После появления характерных признаков пациент направляется на расширенное и подробное обследование. Чтобы установить точный диагноз и назначить правильное лечение, врачу требуется собрать полную картину самочувствия и внутреннего состояния органов. Проводится инструментальная и лабораторная диагностика организма. Диагностирование включает следующие мероприятия:

  • Кровь нужно сдать на общий анализ и наличие онкомаркеров. Изучается клеточный состав на предмет изменений в показателях. Характерным признаком является уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов с лейкоцитами. Уровень лимфоцитов повышается.
  • Проводится пункция костного мозга для получения биологического образца на гистологическое исследование. Позволяет точно установить структурный состав опухоли.
  • Компьютерная томография требуется для выявления степени поражения лимфоузлов, селезёнки и печени.

Лечение болезни

Согласно полученным результатам анализов врач принимает решение о курсе терапии и количестве циклов. Здесь учитывается стадия онкологического процесса, уровень лейкозных геномов, присутствующая симптоматика.

Увеличенная до критических размеров печень требует проведения спленэктомии. Это позволит привести к минимизации лейкозных показателей и улучшить самочувствие больного.

После этого применяются курсы химиотерапии с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. В основном предпочитают использовать Кладрибин. Данный противоопухолевый препарат разрушает метастазные ростки и приводит к длительной ремиссии в 80% случаев.

В более тяжёлой форме патология лечится методом трансплантации костного мозга. Возможно использование собственных стволовых клеток или поиск донорских с идентичными показателями. Метод позволяет купировать развитие опухоли на продолжительное время.

Врачи советуют соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, что значительно ускорит процесс ремиссии и улучшит общее самочувствие пациента.

После лечебного курса больной находится под постоянным наблюдением врача. Это нужно для раннего выявления рецидива и начала повторной терапии.

Врачи считают волосатоклеточный лейкоз благоприятным видом раковой опухоли. Медленное развитие онкологического процесса позволяет своевременно провести терапевтические мероприятия. Выживаемость пациентов на ранней стадии выявления болезни составляет 4-5 лет.

Прогноз жизни усложняется у больных после 65 лет. Рак распространяется по организму быстрее. Курсы химиотерапии и оперативное вмешательство для таких пациентов становится серьёзным испытанием. Организм реагирует острее, что возможно появлением различных осложнений.

Болезнь долгое время может протекать бессимптомно, так как имеет индолентное (медленнопрогрессирующее) течение. Иногда он является случайной находкой при проведении общего анализа крови (выявляются характерные волосатые клетки).

Симптомы волосатоклеточного лейкоза проявляются тогда, когда идет заметное подавление ростков костного мозга и возникает панцитопения (снижение в крови нормальных клеток – нейтрофилов, тромбоцитов, эритроцитов). Поэтому основными признаками могут быть:

  • Анемия. Проявляется слабостью, утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, бледностью, выпадением волос.
  • Тромбоцитопения. Склонность к кровотечениям, кровоточивость десен, мелкопятнистая сыпь на коже.
  • Нейтропения. Частые инфекционные заболевания, вызываемые как патогенной, так и условнопатогенной флорой, а также туберкулез, грибковые поражения. Может проявляться субфебрильной длительной температурой.
  • Спленомегалия –увеличение селезенки встречается у 80% пациентов. Характеризуется дискомфортом и тяжестью в левом подреберье и левой половине живота.
  • Увеличение печени бывает реже, только в 20% случаев. Возможна тяжесть в правом подреберье.
  • Гиперплазия (увеличение ) периферических лимфатических узлов встречается редко, не более чем в 10% случаев. Увеличение абдоминальных лимфоузлов возникает чаще — у 70% пациентов, но оно протекает в основном бессимптомно.

Критерии постановки диагноза

Предположить наличие ВКЛ можно, если выявляется:

  • Увеличение селезенки.
  • Снижение в крови лейкоцитов, моноцитов, тромбоцитов, эритроцитов (сразу всех групп клеток или какой-либо одной).
  • Частые инфекции, гнойно-септические процессы.

Наличие «волосатых» клеток в мазке крови или костном мозге.

  • Высокая активность TRAP.
  • Специфичная лимфоидная инфильтрация костного мозга.
  • Выявление иммунофенотипа лимфоидных клеток, характерных для ВКЛ.
  • Установленная мутация BRAF V600Е.

Симптомы и признаки заболевания

Обязательно поражается селезенка. Увеличение этого органа вызывается повышенным уничтожением измененных лимфоцитов. Пациент чувствует сначала тяжесть под левой реберной дугой, затем распирающие боли в левом боку. Нарастание болезненности происходит постепенно, поэтому к врачу попадают случаи, когда селезенку можно пропальпировать и определить ее увеличенные размеры.

Все другие симптомы можно подразделить на синдромы, связанные с конкретным поражением.

Анемия связана со сниженным уровнем эритроцитов. Проявляется жалобами на следующее:

  • слабость,
  • головокружение,
  • повышенная зябкость в тепле,
  • утомляемость,
  • одышка,
  • сердцебиение.

При осмотре обращает на себя внимание бледная кожа с желтушным оттенком, холодные конечности, потливость, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние сопровождается такими проявлениями:

  • частыми повторными респираторными инфекциями;
  • склонностью к быстрому повышению температуры тела;
  • подверженностью любым эпидемическим вспышкам заболеваний, у ¼ пациентов болезнь выявлена в связи с частыми инфекционными заболеваниями;
  • плохой заживляемостью ран;
  • склонностью к нагноению и распространению инфицирования до стадии общего сепсиса;
  • снижением веса, потерей аппетита.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Шейные, околоушные, подчелюстные и паховые узлы имеют плотную консистенцию, но безболезненны. Этот признак не считается типичным, но выявление в стадию рецидива множественного увеличения узлов в брюшной полости считается плохим прогностическим признаком.

У 1/5 больных развиваются аутоиммунные осложнения в виде кожных васкулитов, болей в суставах, узловой эритемы на лице, опухоли суставов. В отличие от хронической формы лимфолейкоза, не возникает аутоиммунного малокровия (анемии) и тромбоцитопении. Аутоиммунные проявления могут быть первыми клиническими проявлениями болезни. Поэтому врачу необходимо подробно выяснить аллергологический анамнез пациента.

Когда следует начинать лечение

ВКЛ долгое время протекает доброкачественно, без прогрессирования и без клинических симптомов. Поэтому, как и при хроническом лимфолейкозе, здесь часто применяется тактика «наблюдай и жди». После установки диагноза пациент примерно раз в квартал сдает анализ крови, раз в полгода проходит УЗИ брюшной полости. Лечение назначается только при прогрессировании заболевания.

Критерии для начала терапии:

  • Выраженная цитопения с развитием клинических симптомов анемии, кровотечениями (гематокрит {amp}lt; 25%, тромбоциты {amp}lt; 50 тыс в 1 мл, нейтрофилы {amp}lt; 0,5 т в 1 мл).
  • Частые инфекционные осложнения.
  • Выраженная спленомегалия (увеличение нормальных размеров селезенки на 10 см. и более).

До середины 80-х годов единственным методом лечения ВКЛ была спленэктомия (удаление селезенки), так как терапия обычными для лейкозов цитостатиками результата не давала. Эта операция действительно приводила к быстрой нормализации картины крови, однако эффект от нее был кратковременный, заболевание в большинстве случаев рецидивировало.

С 1984 эту операцию успешно стали дополнять лечением альфа – интерфероном. С 1990 года в клиническую практику прочно вошли два препарата из группы аналогов пуринов – Пентостатин и Кладрибин. Их применение позволяет достичь у большинства больных полные стойкие ремиссии.

Спленэктомия перестала быть методом  лечения первой линии, хотя в некоторых случаях эта операция все же применяется:

  • При неясном диагнозе и спленомегалии (гистологическое исследование удаленной селезенки позволяет уточнить патологию).
  • При значительном увеличении органа при несущественной инфильтрации костного мозга.
  • Разрыве селезенки.
  • При рефрактерности (устойчивости) к лекарственной терапии.

Симптоматика

После нарушения природного баланса формулы крови и значительного повышения объема в русле дефектных В-лимфоцитов через продолжительное время появляются различные отклонения.

Патология волосатоклеточный лейкоз симптомы может иметь разнообразные. К характерным специалисты относят:

  1. частые кровотечения, даже при малейших царапинах, ссадинах;
  2. непонятное колебание температуры;
  3. нарастающая одышка;
  4. постоянное, ранее нехарактерное ощущение усталости и слабости;
  5. существенное понижение аппетита;
  6. ничем необъяснимое похудание;
  7. изматывающая диспепсия – позывы на тошноту, рвоту, диарею;
  8. дискомфорт в области селезенки, в левом подреберье.

Время от времени появляются симптомы анемии – похолодание кончиков пальцев, посинение дермы на отдаленных частях тела, склонность к обморочным состояниям. Со временем опухолевые очаги формируются в различных органах. Однако, в первую очередь, негативные процессы возникают в селезенке.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Существует несколько стадий этой патологии:

  • начальная – главным признаком болезни является увеличение размеров селезенки и умеренная боль в районе ее расположения (под левой реберной дугой);
  • стадия прогрессирования характеризуется увеличением количества пораженных клеток и, соответственно, уменьшением количества других элементов клетки. На этом этапе проявляются основные симптомы болезни. Раковые клетки с кровью переносятся в другие органы, идет процесс метастазирования;
  • рецидив – результат проведенной терапии;
  • устойчивая стадия – болезнь уже не поддается лечению.

Признаки патологического процесса проявляются не сразу. Спустя время волосатоклеточный лейкоз провоцирует симптомы:

  • повышение температуры;
  • обильное кровотечение даже при небольшой травме;
  • снижение иммунитета;
  • одышка и усталость;
  • потеря аппетита и резкое похудение;
  • слабость, признаки интоксикации, боли в области селезенки.

Помимо перечисленных признаков, волосатоклеточный лейкоз симптомы может проявлять в виде холодных конечностей, синевы кожных покровов и обмороков. С течением времени в разных частях организма могут выявляться опухоли. Ярким признаком болезни становится постепенное увеличение размеров селезенки.

Нередко волосатоклеточный лейкоз ассоциируют с узелковым периартериитом. Эта болезнь связана с аутоиммунными причинами, включая процесс активации гуморального звена иммунитета. У пациента выявляется пролиферация В-лимфоцитов, которые отвечают за гуморальный иммунитет. В результате это приводит к развитию узелкового периартрита – поражения стенок артерий антителами, выработанными В-лимфоцитами.

Симптомы волосатоклеточного лейкоза связаны с кровеносной системой человека, в которой происходят патологические нарушения.

У больных наблюдается геморрагический синдром, который связан со снижением количества тромбоцитов в крови. В этом случае наблюдаются ни с чем не связанные кровотечения из десен, нома, появление гематом на теле. Если данным заболеванием страдает женщина, то у нее могут наблюдаться маточные кровотечения. Правда, они не сопровождаются сильным кровотечением.

Может развиться анемия, которая связана со снижением количества эритроцитов в крови. Тогда пациент жалуется на следующие симптомы анемии: слабость, головокружение, повышенная утомляемость, учащенное сердцебиение, одышка, в тепле могут чувствовать холод.

Если болезнь связана с иммунодефицитным синдромом, то у больного наблюдется:

  • Температура тела быстро повышается.
  • Частые и повторные заболевания вирусными инфекциями.
  • При эпидемии разных заболеваний больные заболевают сами.
  • Раны на теле заживают долго и плохо.
  • Если у больного наблюдается гнойное заболевание, то оно может перейти в сепсис.
  • Часто наблюдается потеря аппетита и снижение веса.

Также является признаком заболевания хронического волосатоклеточного лейкоза увеличение лимфоузлов в паховой, околоушной, шейной и подчелюстной областях. Такой признак не является характерным для данного заболевания, но на фоне других признаков является сигналом для плохого прогноза.

У некоторых пациентов наблюдаются боли в суставах, васкулит, узловые эритемы на лице, а также опухоли суставов. Такие аутоиммунные нарушения являются первыми сигнала начала заболевания, поэтому, чтобы поставить верный диагноз, врачу необходимо выяснить были ли у пациента показатели аллергии различных видов.

Первые симптомы, свидетельствующие о развитии волосатоклеточного лейкоза:

  • вялость и слабость, которые не связаны с физическими нагрузками;
  • тянущие боли в левом подреберье;
  • повышенное потоотделение;
  • ощущение недостатка воздуха и учащенное дыхание;
  • периодические приступы тахикардии, в том числе и в состоянии покоя;
  • кровоточивость десен;
  • частые головокружения, возможны кратковременные расстройства сознания;
  • даже при слабых механических воздействиях возникают гематомы.

Клинические признаки нарастают по стадиям:

  1. Первоначальный лейкоз. Выявляют изменения в костном мозге, атипичное строение лимфоцитов. При пальпации определяют увеличение селезенки.
  2. Прогрессирующая стадия. У пациента появляются характерные симптомы лейкоза. При анализе крови обнаруживают уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в поле зрения. Атипичные клетки распространяются по кровотоку, поражаются головной мозг, сердце и легкие. Начинается рост метастазов.
  3. Рецидивирующая стадия. Несмотря на проведенное лечение, вновь появляются признаки болезни (возникают рецидивы), состояние ухудшается.
  4. Рефракторная стадия. На этом этапе лейкоз лечению не поддается.

На тяжесть в правом подреберье жалуются 20% пациентов, заболевших волосатоклеточным лейкозом. При пальпации и УЗИ-обследовании обнаруживают увеличение печени.

Волосатоклеточный лейкоз характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагии кожных покровов, внутренних органов. Это влечет за собой анемический синдром;
  • признаки иммунодефицита;
  • увеличение печени, селезенки.

Также отмечаются неспецифические проявления:

  • общая слабость, вялость;
  • гипертермия;
  • одышка, нехватка воздуха;
  • похудение;
  • иногда наблюдаются боли без видимой причины в разных участках тела;
  • большое количество увеличенных лимфатических узлов.

Часто заболевание путают с узелковым периартериитом, однако при нем не происходит настолько сильных метаморфоз системы кроветворения, а лабораторные данные относительно лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов не претерпевают выраженных изменений. Артериит обусловлен аутоиммунным процессом, который возникает на фоне активации гуморального звена. Волосатоклеточный лейкоз активирует как раз это звено иммунитета, приводя к сочетанному течению двух патологий сразу.

  • постепенное, медленное увеличение селезёнки в своих размерах (спленомегалия). Причиной этого процесса является патологическое разрушение В-лимфоцтов под влиянием развивающегося заболевания. Результатом этого процесса является появление болезненного чувства тяжести, концентрируемого в левой стороне живота;
  • появление и развитие анемии;
  • увеличение частоты инфекционных заболеваний, поскольку белые кровяные клетки уже не справляются со своей функцией защиты организма от инфекций;
  • интоксикация организма и опухолевый процесс. Но они проявляются уже на заключительных этапах данного заболевания. Эти процессы сопровождаются повышенной температурой тела, выделением обильного пота во время сна, снижением аппетита и уменьшением массы тела.

Волосатоклеточный лейкоз нарушает весь процесс кроветворения и вся симптоматика связана именно с этим.

Увеличение количества измененных лейкоцитов способствует увеличению селезенки — развивается спленомегалия. Нарастающая спленомегалия проявляется тяжестью в правом боку, пальпация помогает обнаружить эластичную часть селезенки.

Кроме этого симптома можно наблюдать и ряд других:

  • геморрагический синдром. При его возникновении могут наблюдаться частые и беспричинные кровотечения. Могут быть кровотечения из носа, наблюдаться кровоточивость десен, у женщин — маточные кровотечения;
  • анемический синдром. Внешне проявляется ломкостью волос, бледностью и желтизной кожи, утомляемостью, похолоданием конечностей, по анализам крови — снижением эритроцитов;
  • иммунодефицитный синдром. Характерен частым повторением инфекционных и респираторных заболеваний.

Также волосатоклеточный лейкоз можно предположить и по таким признакам:

  • регулярное возрастание температуры тела;
  • болевым ощущениям сверху и слева в брюшной полости;
  • возникновению на коже синяков, которые появляются даже при малейшем ушибе;
  • учащенному дыханию, одышке, даже при незначительных нагрузках;
  • резкому уменьшению веса, отсутствию аппетита;
  • опуханию лимфатических узлов. Можно прощупать увеличенные шейные, паховые, подмышечные лимфоузлы, реже — лимфатические узлы живота.

Схемы лечения

Перед началом лечения аналогами пуринов проводится терапия  α- интерфероном. Интерфероны играют большую роль в противоопухолевом иммунитете. Цель их назначения – коррекция нейтропении и профилактика миелотоксического агранулоцитоза и инфекционных осложнений при лечении пуринами.

Длительность терапии α- интерфероном – 12-16 недель по 3 млн МЕ 3 раза в неделю подкожными инъекциями. При глубокой лейкопении применяются меньшие дозы – от 1 млн МЕ 2 раза в неделю.

При снижении уровня лимфоцитов до 50% введение интерферона прекращают и переходят к основному лечению.

Пентостатин

Это первый препарат из группы аналогов пурина, который стал применяться для лечения ВКЛ. Вводится внутривенно капельно каждые 2 недели, для достижения эффекта требуется от 4 до 10 введений.

Вызывает 74% полных и 20% частичных ремиссий заболевания.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Осложнения – подавление костномозгового кроветворения, инфекции, нефро и нейротоксичность.

Кладрибин

Применяется коротким курсом – 5 или 7 дней ежедневными подкожными введениями. Пятилетняя безрецидивная выживаемость после лечения этим препаратом – на уровне 80%. Осложнения наблюдаются реже, чем у пентостатина.

Таким образом, оба средства показывают примерно одинаковую эффективность, но более короткий курс и меньшая токсичность у кладрибина делают его средством выбора при лечении этого заболевания.

Как проводится диагностика?

На наличие волосатоклеточного лейкоза укажут результаты общего анализа крови. Признаками заболевания является пониженный уровень гемоглобина, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, повышенная СОЭ.

При осмотре врач может констатировать наличие следующих признаков:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение селезенки;
  • при пальпации суставов пациент ощущает их болезненность;
  • размеры печени в пределах нормы.

Изменения, выявленные при лабораторном исследовании крови, наличие признаков болезни при осмотре врача являются показаниями для проведения пункции. Материал, полученный путем проведения пункции, может определить наличие клеток с «волосками» – незрелых эритроцитов.

Среди диагностических мероприятий основным считается пункция костного мозга, после которой материал отправляют на гистологический анализ. Заподозрить болезнь изначально можно по косвенным признакам и лабораторным анализам. Среди признаков важно не пропустить следующие:

  • увеличение размеров селезенки;
  • увеличение лимфоузлов без болевых симптомов;
  • размеры печени остаются без изменений;
  • может выявляться болезненность костей при пальпации.

Что касается клинических анализов, то при волосатоклеточном лейкозе выявляются следующие изменения:

  • снижение уровня гемоглобина;
  • уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
  • рост числа незрелых лимфоцитов;
  • увеличение СОЭ.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится методом микроскопии периферической крови и подсчетом ее компонентов (форменных элементов).

Обращают внимание на следующие признаки и симптомы:

  • Лимфоциты изменяют свой внешний вид, а именно появляются нити по оболочке ядра.
  • Панцитопения, т.е. снижение всех форменных элементов – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов крови.

Мазок крови в процессе микроскопии окрашивается специальным раствором (краской) – тартратрезистентной кислой фосфатазой.  В 1971 году была выявлена активность данного препарата у девяносто пяти процентов больных. Клетки с высокой активностью наблюдаются  вот двадцати до ста процентах случаев. Гемоглобин снижается у восьмидесяти процентов больных.

Для того, чтобы поставить точный диагноз, врач может направить пациента на пункцию костного мозга и селезенки. Если в них выявлены измененные лимфоциты, то заболевание подтверждается.

Применяется и компьютерная томография внутренних органов, которая может показать метастазы, разросшиеся в организме.

Для обнаружения волосатоклеточного лейкоза требуется проведение следующих методов диагностики:

  • Компьютерная томография.
  • Лабораторное исследование крови.
  • Биопсия костного мозга.
  • Исследование мазка периферической крови.
  • Иммунофенотипирование.

Постановка диагноза осуществляется лишь при помощи дополнительного обследования пациентов. В обязательном порядке проводится изучение клинического анализа крови и пункции костного мозга, что позволяет оценить гистологическую картину.

Наличие лейкоза врач может заподозрить по таким данным:

  • анемия, сопровождающаяся снижением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
  • повышение в анализе крови юных форм лейкоцитов;
  • резкий рост СОЭ.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

При совместном обнаружении клинических проявлений и наличии данных лабораторного обследования, свидетельствующих об отклонении от нормы, а также при помощи гистологического заключения, устанавливается заключительный диагноз. Исследование ткани костного мозга позволяет определить юные формы лимфоцитов, которые имеют волоски.

Для диагностики заболевания назначают развёрнутый анализ крови, целью которого является обнаружение «волосатых» В-лимфоцитов. Также важным симптомом данного заболевания является панцитопения – сокращение количества кровяных клеток. Дело в том, что при других видах лейкоза происходит обратный процесс – увеличение количества кровяных клеток. Из-за панцитопении у больного возникает анемия и уменьшается аппетит, а также учащаются инфекционные заболевания вследствие сниженного иммунитета.

Если в ходе подтверждения предполагаемого диагноза в тканях организма были также обнаружены волосатоклеточные В-лимфоциты, то такие ткани подвергаются гистологическому анализу. Для точного подтверждения диагноза необходимо обнаружить в костном мозгу, по крайней мере, 10% волосатоклеточных В-лимфоцитов. В некоторых случаях назначается магнитно-резонансная томография брюшной полости.

При личном осмотре врач может найти признаки, указывающие на волосатоклеточный лейкоз:

  • при пальпации костей ощущается болезненность;
  • увеличенная селезенка, печень;
  • увеличенные безболезненные лимфоузлы.

В общем анализе крови на данный вид лейкоза указывают такие признаки:

  • уменьшенный уровень гемоглобина;
  • сниженное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов;
  • повышенное количество лимфоцитов (незрелых);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

При пункции костного мозга (трепанобиопсии) выявляются характерные признаки заболевания:

  • гиперплазия клеток костного мозга;
  • разрастание миелоидного ростка кроветворения.

Главным способом обнаружения волосатоклеточного лейкоза остается микроскопия периферической крови, подсчет форменных элементов. Опытный врач-лаборант обязательно обратит внимание на 2 признака:

  • изменение «внешнего вида» лимфоцитов, появление нитей-волос по краю оболочки;
  • снижение всех форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что характеризуется термином «панцитопения».

Перед микроскопией мазок крови окрашивают специальной краской, содержащей тартратрезистентную кислую фосфатазу. Повышенная активность тартратрезистентного фермента обнаружена в 1971 году у 95 % больных, что позволило повысить диагностическую ценность метода. Число патологических клеток с высокой активностью колеблется от 20 до 100 %.

Содержание гемоглобина падает до очень низкого уровня у 80% пациентов.

Для подтверждения диагноза и выяснения стадии заболевания в специализированных отделениях проводятся пункция селезенки и костного мозга. В них выявляют такие же измененные лимфоциты.

Компьютерная томография внутренних органов позволяет выявить метастатические разрастания лимфоидной ткани, увеличенные лимфоузлы.

Эффект от лечения

Нормализация кроветворения происходит постепенно и достаточно медленно. Эффект от терапии оценивается не раньше чем через 6-12 месяцев. Основные критерии:

  • Нормальные показатели клеточного состава крови и гемоглобина.
  • Уменьшение размеров селезенки.
  • Отсутствие в крови ворсинчатых клеток.

Если по истечении этого времени полная ремиссия не достигнута (а это бывает у 20% больных), проводится повторный курс , желательно с применением ритуксимаба.

Лечение болезни

Сегодня существуют методики, по которым проводится лечение данного заболевания. При выборе методики, учитываются:

  • степень выраженности симптомов;
  • стадия заболевания;
  • число пораженных клеток.

Распространены следующие виды лечения этой патологии:

  • химиотерапия – использование препаратов, которые способны уничтожить раковые клетки;
  • удаление селезенки операционным путем;
  • иммунотерапия – стимулирование иммунной системы для самостоятельной борьбы с раковыми клетками;
  • переливание крови – для лечения анемического синдрома;
  • лечение антибиотиками инфекций;
  • пересадка костного мозга – замена разрушенного химиотерапевтическими препаратами костного мозга на донорский.

Но при данном подходе эффект от подобной процедуры сохранялся недолгое время, поэтому прогноз оставался не очень благоприятным. На сегодняшний день предпочтительна химиотерапия. Применение специальных препаратов дает возможность получить полную ремиссию. Такой результат возможен даже при первом курсе химиотерапии и может сохраняться на протяжении трех лет, что очень важно для пациента. Прогноз в таком случае является благоприятным.

Как только у человека диагностируют волосатоклеточный лейкоз лечение подбирают не сразу, а сначала выжидают. До проявления некоторых признаков лечение не начинают. Если таковые признаки выявляются, врач предложить терапию. Лечение назначают пациентам, у которых:

  • в общеклиническом анализе выявлено снижение клеток крови;
  • часто возникают инфекционные болезни, вызванные условно-патогенными микробами;
  • выявлены проявления спленомегалии.

Даже один из перечисленных признаков способен спровоцировать ухудшение состояния больного. Поэтому имеет смысл сразу приступать к лечению. Некоторое время назад лечение заключалось в удалении селезенки. Прогноз был неблагоприятным – эффективность такого лечения сохранялась только 8 месяцев.

онкобольной и врач в палате

Главным методом лечения является химиотерапия – пациенту назначаются препараты – аналоги пуриновых соединений (кладрибин и др.). Такое лечение позволяет достичь ремиссии в 80% случаев. Достаточно даже 1 курса приема химиопрепаратов, чтобы вылечиться. Эффективность лечения составляет, как минимум, 3 года. Прогноз благоприятный.

Хороший результат дает терапия интерфероном. Препарат подавляет образование незрелых лимфоцитов в костном мозге, повышает противоопухолевую активность. Несмотря на эффективность лечения, говорить о полном излечении не приходится. Даже при длительной ремиссии спустя время обнаруживаются атипичные клетки, провоцирующие рост опухоли.

Еще один вариант лечения – трансплантация стволовых клеток, до которой проводят химиотерапию. Такое воздействие поможет разрушить атипичные клетки, а затем увеличить количество здоровых клеток в организме, чтобы они могли самостоятельно дальше бороться с болезнями.

После пересадки стволовые клетки будут восстанавливать клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение. Выбор методики лечения зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья, показаний.

Уровень современной медицины позволяет даже безнадежным пациентам обрести шанс на спасение. Волосатоклеточный лейкоз требует быстрого и высококлассного лечения. Не стоит медлить, так как симптомы могут усугубить общее состояние больного. Только доктор может поставить качественный прогноз. Есть шанс на выздоровления. Такой препарат, как кладбирин обладает высокой эффективностью, почти в 80% у пациентов наступает ремиссия, которая длится около трех лет и больше.

Лечение волосатоклеточного лейкоза имеет определенные особенности. Большинство методик создано давно, и они активно применяются долгие годы. Экспериментальные методы проходят ряд тестирований и испытаний. Медики утверждают, что усовершенствовать систему лечения крайне необходимо для получения лучшего результата. Каждая новая техника после испытаний может заменить устаревшие способы борьбы с заболеванием.

Симптоматика лейкоза может ввести в заблуждение даже профессионала. Чтобы правильно диагностировать проблему проводят анализ крови на выявлении «волосатых и рваных клеток». Симптомы, которые имеет волосатоклеточный лейкоз нередко воспринимаются, как возрастные особенности организма больного. Как правило, человек страдает от инфекционных заболеваний, которые возникают вследствие падения иммунитета. Может проявиться анемия и спленомегалия.

  • резкая потеря веса;
  • высокая температура;
  • обильное потоотделение, особенно в ночное время;
  • потеря аппетита и интоксикация организма;
  • чрезмерная потеря крови даже при незначительных травмах;
  • одышка и патологическая усталость;
  • слабость;
  • тяжесть и распирание в боку;
  • повышенная температура тела;
  • острый васкулит.

  При выявлении подобных признаков стоит, немедля, обратится в клинику на обследовании. Врач должен поставить точный диагноз в самое короткое время, иначе больному грозит опасность.

  Сегодня можно выделить несколько основных методов лечения болезни:

  1. Химиотерапия – один из эффективных и действующих методов борьбы с болезнью. Суть этой техники заключается в применении специфических лекарственных препаратов, которые могут ввести как в область дислокации лейкозных клеток, так и в кровь больному. Препараты призваны уничтожать все возможные лейкозные клетки в организме, препятствовать их распространению и размножению. Стоит заметить, что препараты оказывают действие на весь организм, поэтому подобное лечение необходимо проводить под строгим наблюдением профессионального медика в клинике. Прогноз на выздоровление: после курса препаратов наступает ремиссия, в течение которой следует укрепить иммунитет для дальнейшей борьбы с недугом.
  2. Биологическая терапия призвана активизировать защитные силы организма, в частности: иммунную систему. Для этого фармакология создает специальные вещества, которым под силу выполнение такой задачи. Так называемая иммунотерапия восстанавливает иммунитет, а он, в свою очередь, активно уничтожает клетки лейкоза. Прогноз достаточно оптимистичен, ведь поддерживающее лечение позволяет существенно продлить годы жизни даже при такой сложной болезни.
  3. Безусловно, хирургия также активно применяется в борьбе с этой формой лейкоза. Злокачественные новообразования во время операции удаляются из организма. Хирург может провести и спленэктомию (удаление селезенки). Волосатоклеточный лейкоз поддается лечению в большинстве случаев. В комплексе применяют препараты, которые могут поддержать организм, и ослабить симптомы болезни.
  4. Сейчас существует революционный метод борьбы с болезнью, он основывается на трансплантации стволовых клеток. По сути, технология несложна, у ближайшего биологического родственника пациента берут из организма стволовые клетки и соответственно вводят их в организм больного. Такой способ помогает восстановить ткани, которые пострадали от лейкоза. Данную процедуру проводят только после химиотерапии. Эффект возможен в случае полного отсутствия в организме лейкозных клеток. Симптомы недуга после лечения стволовыми клетками пропадают, а выраженные признаки болезни становятся едва заметными.

Лечение волосатоклеточного лейкоза зависит от нескольких факторов:

  • Стадии заболевания.
  • Количества лейкозных клеток в костном мозге.
  • Выраженность симптомов.

В некоторых случаях могут произвести удаление селезенки, которое необходимо как способ лечения анемии. После такой операции пациент восстанавливает свое здоровье в течение восьми месяцев.

Самыми лучшими на сегодняшний день являются методы пересадки костного мозга и стволовых клеток.

Если у пациента анемия, то ему необходимо сделать переливание крови (эритроцитарную массу), если наблюдаются необоснованные кровотечения, то больному переливают тромбоциты.

Диагноз подтверждают по результатам:

  • общего анализа крови — уровень лейкоцитов снижается;
  • цитологии костного мозга — в нем выявляется высокое количество атипичных клеток, из-за разрастания фиброзной ткани возникает «синдром сухого мазка»;
  • гистологии костного мозга — обнаруживают инфильтрацию атипичными лимфоцитами и подавление нормального кроветворения;
  • УЗИ брюшной полости — оцениваются размеры пищеварительных органов и расположение относительно друг друга.

Характер и объем терапевтических мероприятий зависят от стадии рака, клинической картины и физиологического статуса пациента. До начала лечения врач выбирает наблюдательную позицию, чтобы оценить состояние больного. Срочное медицинское вмешательство необходимо при клинических проявлениях спленомегалии, выраженных изменениях в анализе крови, частых воспалительных процессах и внутренних кровотечениях.

Если раньше лечение начинали с удаления селезенки, то сейчас предпочтение отдают консервативным методам. Терапия начинается с ввода А-интерферона, повышающего противоопухолевый иммунитет. Дополнительное действие препарата — коррекция нейтропении и предупреждение осложнений и вторичного инфицирования при использовании химиотерапии. А-интерферон вводят 3-4 месяца в форме подкожных инъекций.

Как только количество атипичных лимфоцитов снижается до 50% по отношению к норме, переходят к средствам химиотерапии из группы антагонистов пуринов. Курс лечения Пентостатином включает 4-10 процедур с промежутком 14 дней, введение капельное. Возможные осложнения: нарушается костномозговое кроветворение, снижается общий иммунитет, возникает нефротический синдром. Признаки состояния — отеки, постоянная тошнота, снижается количество альбумина в сыворотке крови. Длительная ремиссия возникает у 74% пациентов.

  • стадия заболевания;
  • выраженность симптомов;
  • количество лейкозных клеток в костном мозге.

Волосатоклеточный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Состояние усугубляется на фоне естественного старения организма. У пациентов старше 65 лет рецидивы возникают в 45% случаев, на фоне сниженного иммунитета возможен летальный исход. Средняя выживаемость — 4 года.

У заболевших до 60 лет прогноз к излечению благоприятный. Заболевание вялотекущее, хорошо реагирует на химиотерапию. Рецидивы возникают редко. Полная ремиссия наступает у 10% больных, у 95% — при начале лечения на ранней стадии — признаки болезни не появляются в течение десяти лет.

В нынешнее время такое заболевание, как волосатоклеточный лейкоз относится к онкологическим болезням с благоприятным прогнозом. При своевременно назначенном курсе химиотерапии средний показатель выживаемость больных с волосатоклеточным лейкозом составляет более четырех лет.

У пациентов, возраст которых достиг 65 лет, волосатоклеточный лейкоз имеет доброкачественной характер, что позволяет при правильно подобранном курсе лечении добиваться ремиссии.

У больных в возрасте старше 65 лет заболевание прогрессирует, ведь происходит старение организма, оперативное вмешательство часто переносится плохо.

Повторный полный курс терапии может назначаться, когда имеет место рецидив болезни. При повторном лечении рецидив может возникнуть через 5 лет у 1/3 пациентов, через 10 лет – у 40-48% пациентов.

От формы заболевания зависит и продолжительность жизни больных, эта цифра может колебаться от 1 года до 32 лет.

Надо помнить, что такие инфекции, как сепсис, пневмония, парапрокрит вступают наиболее частой непосредственной причиной наступления смерти.

Важно! Специфика данного заболевания не позволяет с точностью установить диагноз на ранних стадиях развития патологии.

Это возможно только при получении и проведении пункции костного мозга. Обращение к врачу при наличии и проявлении первых подозрительных симптомов является первой необходимостью для пациентов. Вовремя установленный точный диагноз дает возможность определить тактику успешного лечения волосатоклеточного лейкоза.

Проблемы онкологического заболевания этого и других типов в том, что не всегда их удается вовремя распознать. Чем позже выявлена опухоль, тем хуже болезнь поддается терапии и тем меньше шансов у пациента на излечение, выживаемость.

В начальной стадии волосатоклеточный лейкоз не проявляет особых симптомов, что не дает возможность его вовремя диагностировать. Чтобы выявить болезнь понадобятся диагностические мероприятия. Нужно сделать общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Течение заболевания является доброкачественным. При малейших подозрениях на наличие перечисленных выше симптомов следует обратиться к врачу и выявить причину таких проявлений. В любом случае, выявление неприятных симптомов поможет вовремя заметить не только лейкоз, но другие болезни, не столько опасные.

Однако после шестидесяти пяти лет организм человека старится, поэтому больные плохо переносят оперативное вмешательство, а болезнь быстро прогрессирует.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе у таких пациентов крайне высокая и они могут прожить после лечения заболевания еще десять лет.

При повторном заболевании назначают уже полный курс лекарственной терапии, после которого у одной трети пациентов болезнь возникает повторно через пять лет, а у сорока – сорока восьми процентов через десять лет.

врач и семья пациентов на фоне

Если говорить о продолжительности жизни с таким заболеванием, то она может колебаться в пределах от одного года до тридцати двух лет.

Причинами смерти в данном случае будут являться:

  • Парапроктит.
  • Пневмония.
  • Гнойные абсцессы в тканях организма, которые в дальнейшем переходят в сепсис.

Важно отметить, что первые признаки волосатоклеточного лейкоза не позволяют медикам установить диагноз сразу и безошибочно. С целью проведения дифференциальной диагностики проводится трепанобиопсия – пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием, постоянный контроль клинического анализа крови.

Причем, зачастую лечение ограничивается щадящей для организма биологической терапией. Но даже если болезнь была обнаружена уже в прогрессирующей стадии комбинация из химиотерапии и последующей трансплантации стволовых клеток позволяют полностью купировать заболевание и перевести его в стадию ремиссии.

На сегодняшний день только крайне запущенный волосатоклеточный лейкоз может быть признан рефракторным, то есть, таким, который уже не поддается лечению.

Волосатоклеточный лейкоз отличается доброкачественным течением болезни. Он развивается медленно и отлично поддается своевременной терапии.

После 65 лет течение болезни усугубляет физическое старение организма. У этих больных симптомы заболевания нарастают стремительнее, а при хирургическом лечении и химиотерапии последствия тяжелее.

При адекватном лечении прогноз благоприятный — в 95% случаев выживаемость составляет более 10 лет. У пациентов после 70 лет выживаемость хорошая только в случае ранней диагностики заболевания. Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превышает 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев бывают именно осложнения.

https://www.youtube.com/watch?v=qLdf0NP43F4

После 65-ти лет в патологический процесс вмешивается нарастающее старение организма, что способствует прогрессированию заболевания и плохой переносимости оперативного вмешательства.

онкологи читают истории болезни

Наблюдение за пациентами с этим видом лейкоза показали, что 96% из них живут после лечения 10 лет.

При рецидиве заболевания назначается повторный полный курс терапии. Вторичное применение лечения показало, что следующий рецидив возникает у 1/3 пациентов через 5 лет, у 40–48% – через 10 лет.

Продолжительность жизни пациентов колеблется в зависимости от формы заболевания от 1-го года до 32-х лет. Наиболее частой непосредственной причиной смерти являются инфекции:

  • пневмония,
  • парапроктит,
  • абсцессы в мягких тканях, переходящие в сепсис.

В настоящее время волосатоклеточный лейкоз относят к благоприятным онкологическим болезням. Ведутся эффективные исследования по поиску наиболее результативных средств. Обследовать пациента необходимо при наличии первых подозрительных симптомов. Значение в диагностике придается профилактическим осмотрам с проведением анализа крови.

ВКЛ очень хорошо отвечает на лечение перечисленными препаратами. Пятилетняя выживаемость при волосатоклеточном лейкозе пролеченных пациентов приближается к 90%. Прослеженная десятилетняя выживаемость отмечается на уровне 56%, но причины смерти часто не связаны с основной патологией, а больше соответствуют общей структуре смертности данной возрастной группы (пациенты умирают в основном от кардиоваскулярных катастроф).

Прогностически неблагоприятными факторами считаются:

  • Выраженная панцитопения с начала заболевания.
  • Массивная лимфаденопатия внутрибрюшных узлов.
  • Диагностика волосатоклеточного лейкоза у лиц младше 45 лет.
  • Отсутствие эффекта от одного курса лечения.

диагностика волосатоклеточного лейкоза

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Получите цены Минздрава Израиля

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Поддерживающие процедуры

Кроме медицинских препаратов, направленных на устранение симптомов и купирование развития лейкоза, пациент может и сам улучшить свое состояние за счет применения поддерживающих процедур, в которые входит правильное питание, режим дня и физическая активность. Здоровый образ жизни является отличным способом укрепления иммунитета и нормализации работы всех систем организма, что позволяет увеличить сопротивляемость болезни. Не стоит усердствовать чересчур: важно правильно рассчитать нагрузки, чтобы они приносили пользу организму и не приводили к переутомлению.

Диета при лейкозе

Дополнительную пользу даст прием травяных чаев из бузины, шиповника с добавлением мяты, мелиссы. При употреблении сырых фруктов и овощей их нужно хорошо промывать, лучше – ошпарить кипятком. Такая мера необходима, поскольку ослабленный иммунитет больного – открытые ворота для любых инфекций и вирусов. После химиотерапии нужно принимать витаминные комплексы, пищевые добавки. Это поможет восстановить здоровья после сильных химиопрепаратов.

При волосатоклеточном лейкозе помогает и козье молоко, если выпивать его 300 мл в день. Запрещено употреблять продукты, содержащие уксус, а также способные разжижать кровь, иначе это чревато кровотечением. Волосатоклеточный лейкоз не представляет опасности для жизни, но требует принятия некоторых мер.

Также больному необходимо есть гематоген при пониженном гемоглобине и сухую белковую смесь, которые способствуют лучшему усвоению железа.

Волосатоклеточный лейкоз симптомы

Рекомендуются и травяные чаи из шиповника или бузины, с добавлением мелиссы или мяты. Если больной употребляет овощи и фрукты в сыром виде, то они должны быть тщательно промыты, потому что организм ослаблен болезнью и проникновение в него микробов крайне нежелательно.

После химиотерапии больному назначается витаминные комплексы и пищевые добавки, которые помогают восстановить организм после лечения.

Нельзя употреблять в пищу продукты, содержащие уксус, а также продукты, разжижающие кровь, потому что может возникнуть кровотечение.

Волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, который на данный момент времени не является опасным для жизни. Современные врачи ищут более результативные методы его лечения.

С подозрением на малейшие признаки лейкоза нужно обращаться к специалисту, который даст направление на анализы. Профилактикой острого лейкоза является частые анализы крови и ежегодный профилактический осмотр.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
onivnas.ru